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酮體是在肝細胞線粒體中生成的，其生成原料是脂肪酸β-氧化生成的乙酰CoA.首先是二分子乙酰CoA在硫解酶作用下脫去一分子輔酶A，生成乙酰乙酰CoA.??
在3－羥－3－甲基戊二酰CoA（hydroxy methyl glutaryl?CoA，HMG?CoA）合成酶催化下，乙酰乙酰CoA再與一分子乙酰CoA反應，生成HMG-CoA，并釋放出一分子輔酶。這一步反應是酮體生成的限速步驟。
HMG-CoA裂解酶催化HMG-CoA生成乙酰乙酸和乙酰CoA，后者可再用于酮體的合成。
線粒體中的β－羥丁酸脫氫酶催化乙酰乙酸加氫還原（NADH+H+作供氫體），生成β-羥丁酸，此還原速度決定于線粒體中[NADH+H+]/[NAD+]的比值，少量乙棧酸可自行脫羧生成丙酮。
上述酮體生成過程實際上是一個循環過程，又稱為雷寧循環（lynen cycle），兩個分子乙酰CoA通過此循環生成一分子乙酰乙酸。
酮體生成后迅速透過肝線粒體膜和細胞膜進入血液，轉運至肝外組織利用。
