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什么是蠶豆病?

已解決 懸賞分:0 提問時間 2007-12-03 14:31 - 解決時間 2007-12-04 09:52
什么是蠶豆病?是不是吃蠶豆引起的呢?
7066 次關注     提問者: ed  
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蠶豆病是葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏者進食蠶豆后發生的急性溶血性貧血。蠶豆(viciafaba)又名胡豆黃。
  蠶豆病在我國西南、華南、華東和華北各地均有發現,而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。3歲以下患者占 70%,男性患者占90%。成人患者比較少見,但也有少數病人至中年或老年才首次發病。由于G6PD缺乏屬遺傳性,所以40%以上的病例有家族史。本病常 發生于初夏蠶豆成熟季節。絕大多數病人因進食新鮮蠶豆而發病。本病因南北各地氣候不同而發病有遲有早。
  蠶豆病發病情況頗為繁雜,如蠶豆病只發生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蠶豆后都發生溶血; 曾經發生蠶豆病者每年吃蠶豆,但不一定每年都發病;發病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少并無平行關系;成年人的發病率顯著低于小兒。由此可以推測, 除了紅細胞缺乏G6PD以外,必然還有其他因素與發病有關。可見,蠶豆病發生溶血的機理比G6PD缺乏所致的藥物性溶血性貧血復雜,尚有待進一步探討。
  臨床表現
  蠶豆病起病急遽,大多在進食新鮮蠶豆后1~2天內發生溶血,最短者只有2小時,最長者可相隔9天。如因吸入花粉而發病者,癥狀可在數分鐘內出現。潛伏期的長短與癥狀的輕重無關。
  本病的貧血程度和癥狀大多很嚴重。癥狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發熱、頭暈、頭痛、厭食、惡心、嘔吐、腹 痛等。鞏膜輕度黃染,尿色如濃紅茶或甚至如醬油。一般病例癥狀持續2~6天。最重者出現面色極度蒼白,全身衰竭,脈搏微弱而速,血壓下降,神志遲鈍或煩躁 不安,少尿或閉尿等急性循環衰竭和急性腎功能衰竭的表現。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調,可以致死;但如能及時給以適當的治療,仍有好轉希 望。
  對蠶豆的診斷和防治
  進食新鮮蠶豆后突然發生嚴重的急性溶血性貧血是蠶豆病的主要特點,結合發病季節、發病地區、患者的年齡、性別以及家族史等,一般不難作出診斷。如能證明患者的紅細胞缺乏葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD),則診斷更加明確。在低發地區,本病易被忽視而漏診。
  蠶豆病的溶血常常急速大量,貧血很嚴重,須及時輸血或輸入濃集紅細胞。多數病人經輸血1~2次后病情即見好轉。要注意水和電解質的平衡。應多飲水或靜脈輸注液體以防止急性腎功能衰竭和鉀中毒。血壓低者可加輸低分子右旋糖酐,以改善血液循環。
  患者和已知有G6PD缺乏者應避免再進食蠶豆或與蠶豆花接觸。
  回答者: gongjian921   2007-12-04 09:52   


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