【概述】

    自身免疫性溶血性貧血（AIHA）是一組B淋巴細胞功能異�？哼M、產生抗自身紅細胞抗體、使紅細胞破壞增加而引起的貧血。有時紅細胞的破壞能被骨髓紅細胞生成所代償，臨床上不發生貧血，即僅有自身免疫性溶血（AIH）。也有人僅可測及抗自身紅細胞抗體（AI），而無明顯溶血跡象。當機體既產生抗自身紅細胞抗體，又產生抗自身血小板抗體（甚至白細胞抗體），進而同時出現貧血和血小板減少（或全細胞減少）時，稱之為Evans. 本病臨床表現多端，溫抗體型AIHA多為慢性起病，易于反復，部分患者有急性發作史，發作期間可見畏寒、發熱、黃疸、腰背酸痛等，血紅蛋白尿常見于陣發性冷性血紅蛋白尿，少見于冷凝集素病，病情常反復，后期不易控制。

【病因】

    1、 原發AIHA 無明確病因的AIHA為原發性AIHA。國內報道占39.7%～58.7%
    2、 繼發AIHA AIHA可繼發于下列疾�。�
    A、 自身免疫性疾�。合到y性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、硬皮癥、潰瘍性結腸炎、重癥肌無力、自身免疫性甲狀腺炎、低丙種球蛋白血癥、異常球蛋白血癥、惡性貧血、免疫相關性純紅細胞再生障礙、自身免疫性肝病等。
    B、 腫瘤性疾病：淋巴瘤、白血病、漿細胞病、組織細胞增生癥、某些實體瘤等。
    C、 感染：各種病毒感染、支原體肺炎、結核、亞急性細菌性心內膜炎、梅毒等。

【分型】

    分為原發性AIHA和繼發性AIHA 另外AIHA主要依據自身紅細胞抗體的特性分類，目前分為3大類，即溫抗體型、冷抗體型和溫冷雙抗體型。其中每類中又有不同的亞型。　　

【臨床表現】

    本病臨床表現多端，溫抗體型AIHA多為慢性起病,易于反復,部分患者有 急性發作史,發作期間可見畏寒、發熱、黃疸、腰背酸痛等。血紅蛋白尿常見于陣發性冷性血紅蛋白尿，少見于冷凝集素病，溫抗體型AIHA極罕見；病情常反復，常多表現虛中夾實，本虛標實的特點。本病以虛為本，氣血雙虧，甚則脾腎具虛，病久易見面白、氣短、懶言、頭暈耳鳴、納少便溏、腰膝酸軟等癥。臟腑辨證與腎、脾二臟關系最為密切。標實或為濕熱之邪，或為寒邪；久病入絡致氣滯血瘀，晚期常有積塊形成。本病早期治療應清利濕熱與補虛相結合，有血紅蛋白尿發作。

【預后與轉歸】

    原發初治患者多數用藥后反應良好、月余至數月血象可恢復正常，但需維持治療。反復發作者療效差，病程數月至數年不等，病死率約50%。繼發者預后隨原發病而異，繼發于感染者控制感染后即愈；繼發于膠原系統疾病或腫瘤者預后較差，Evans綜合征也難以治愈，可死于出血。

【難點與對策】

    難點之一：提高診斷、分型的符合率可溶血性疾病的種類繁多，臨床表現復雜及不典型，許多輕型先天性溶血性貧血常常被忽略；由于溶血性疾病有其溶血的共同點，有時臨床上會因發現溶血表現后，只注意及時進行溶血的對證治療，也因所有溶血在臨床表現上有某些共同之處，經對證治療后也會使癥狀改善，而淡漠了對溶血性貧血的分型意識。故而某些先天性溶血長期未被發現，每次溶血發作時亦未得到合理的治療。為了提高診斷及分型的符合率，首先應提高臨床醫生對溶血性疾病的全面認識，在臨床上發現黃疸患者，要警惕溶血性貧血的可能性應把血常規作為必要的檢測項目使用，同時要及時進行溶血項目篩選檢查，從而提高診斷的符合率。
　　
    難點之二：提高溶血發作防治的效果在溶血發作的預防中，出除誘因是防止溶血發作的關鍵，對此類病人要加強對該病的醫學知識的方面的教育，使患者對該病引起重視，提高祛誘因自覺性，細菌，病毒感染亦誘發或加重急性溶血的發生，應該積極加以預防，平時應該注意飲食起居，預防感冒，適當運動以加強顧護正氣，防止外邪侵襲，減少誘因的影響，以避免溶血的發作。
　　
    難點之三：如何加強預防并發癥在重癥溶血者，可能發生高熱、急性腎功能衰竭、心功能衰竭等并發癥危及生命，為預防這些并發癥的發生，對重癥溶血者要進行積極治療，控制病情進一步發展，如發生高熱不退合并感染時，宜采用物理降溫退熱等對癥治療，中藥予以清熱解毒利濕治療：老龍皮、頭發七、黃芩、連翹等中藥，并可應用抗生素治療。但應加強藥物監護，以免使溶血加重。對貧血嚴重的病例，宜考慮高流量吸氧及加用激素治療，必需輸血者以洗滌紅細胞為宜，并注意靜脈補液量及補液速度，糾正電解質紊亂，嚴防體內酸堿度平衡失調，預防加重腎及心功能的負擔。中藥施以活血化淤、溫陽利水藥如紅石耳、桃兒七、天蓮草、丹參、桂枝等。并施以益氣活血、淡滲利濕藥如黃芪、頭發七、赤芍、冬瓜皮、車前子等。

【康復指導】

    （一） 預防：冷凝集素病、冷性血紅蛋白尿患者應避免受涼，通常的裸露部位也不應忽視。溫抗體型AIHA溶血的發作無明顯誘因，部分患者的發作與外傷、手術、妊娠、精神刺激有關，應盡力避免。對患者解釋本病的基本概念、防治要點，說明預防的重要性及實施方法。鼓勵患者在藥物充分治療條件下自我鍛煉與調養，以提高體質。
    （二） 調理： 
    a、 生活調理：感染、勞累、精神刺激等常常成為該病發生急性溶血的誘因，生活調理至關重要，要起居有常，隨氣候的變化及時的增減衣服，避免外感。
　　　　　　　　　
    b、 飲食調理：本病病機為虛夾雜，病及多為氣血兩虧，腎則脾腎俱虛，平素以虛為主或虛中夾實。禁忌生冷瓜果以免損傷脾胃，辛辣滋補之品亦當避免或少食，時時顧護脾胃。
　　　　　　　　　
    c、 精神調理：正確對待疾病、避免重體力勞動。避免精神緊張、調情致，勿激動，可適當鍛煉，以增強體質，但氣血虧虛者勿練氣功，以免動氣耗血，加重氣血虛。

【研究進展】

    溶血性貧血主要是先天稟賦不足，腎精虧虛。后天失樣，脾胃不健的基礎上，因感受邪度毒，飲食不節，勞虛內倦，情致刺激，加之藥物影響而發病，飲食不節，損傷脾胃，溫濕中阻，郁久化熱，熏蒸肝膽，肝失疏瀉，肝膽外瀉致黃疸，或邪毒入營，郁久化熱，血敗外漏發黃。病情反復，日久脾腎更虧，氣血難阻，因氣虛無力推動血液的正常運行，而致瘀，本病病位在脾，涉及肝膽腎，為本虛標識之虛，平素以本虛為主，主要為脾腎兩虛，氣血不足。溶血發生時以標識為主，主要為濕熱瘀并見。

【經驗與體會】

    溶血性貧血有先天和后天之分，從診斷到治療上都有其特征，我們認為溶血性貧血一是分類要明確，二是無論先天或后天，均應積極消除誘因，預防溶血發作，對已發作者應盡快控制溶血、糾正貧血。有明顯溶血時輸血要慎重，必要時應予以輸注洗滌紅細胞。此外，值得注意的是長期反復輸血可致含鐵血黃素沉著癥，可損害心、肝、胰腺、性腺及腦垂體等。嚴重時可心率失常，糖尿病，溶解貧血的發作，從而減輕貧血及減少輸血的次數，其次可在輸血的同時應用鐵蟄合劑治療�？梢源龠M鐵的排泄，防止鐵超負荷，并可同時靜脈滴注活血化瘀中藥如復方丹參注射液、血塞通注射液等。