存在于由大腦深層至腦干的灰質(zhì)團塊，由尾狀核（nucleus caudatus），核殼（putamen），蒼白球（globus pallidus），丘腦下核（nucleus subtha－micus）及黑質(zhì)（substantia nigra）所成，也有把屏狀核（claustrum）加到這里的。這些核互相連成一個大的功能系統(tǒng)。主要的輸入來自大腦皮層和丘腦，輸出至丘腦、中腦的頂蓋和被蓋（tegmentum）。從黑質(zhì)的含多巴胺的纖維放射到尾狀核；從尾狀核的含GABA（γ-氨基丁酸）的纖維放射到蒼白球和黑質(zhì)。在尾核內(nèi)具有乙酰膽堿效應(yīng)的介在神經(jīng)元。大腦基底神經(jīng)節(jié)發(fā)主病變則出現(xiàn)不隨意運動的顯著運動癥狀。即如果黑質(zhì)發(fā)生病變，可出現(xiàn)以身體的活動減少、手指震顫為特征的伯金森氏癥（Parkinsondisease），給予多巴胺前體的L-多巴常有顯著效果。尾狀核發(fā)生病變，則出現(xiàn)手足持續(xù)性亂舞的舞蹈病（chorea）；視丘下核產(chǎn)生病變，則出現(xiàn)一側(cè)的手、腳急促向前伸的單側(cè)跳躍（hemiballismus）癥狀。大腦基底神經(jīng)節(jié)的作用在于保持全身的穩(wěn)定平衡。