如果致病基因位于Y染色體上，并隨著Y染色體而傳遞，故只有男性才出現癥狀。這類致病基因只由父親傳給兒子，再由兒子傳給孫子，女性是不會出現相應的遺傳性狀或遺傳病，這種遺傳方式稱為Y連鎖遺傳（Y-linked inheritance）。由于這些基因控制的性狀，只能在雄性個體中表現，這種現象又稱為限雄遺傳（holandric inheritance）。迄今報道Y連鎖遺傳病及異常性狀僅10余種。我國發現一個視網膜色素變性的家系，4代共26人中，8例患者均為男性，女性正常且后代亦無患者，很可能屬Y連鎖遺傳,有待進一步證實。另外耳毛性狀呈Y連鎖遺傳較多見。