淋巴管瘤是胚胎發育過程中某些部位的原始淋巴囊與淋巴系統隔絕后所發生的腫瘤樣畸形,它屬先天性的良性錯構瘤。淋巴管瘤包括單純性淋巴管瘤,海綿狀淋巴管瘤,囊狀淋巴管瘤三類型。90%以上在2歲以內發現。 淋巴管瘤男、女發病率大致相同。局限性淋巴管瘤手術后預后良好,很少復發。彌漫性淋巴管瘤邊界不清,難以完全切除,常多次復發。肢體的橡皮腫樣改變治療效果較差,但淋巴管瘤不會發生惡變。
臨床表現
1.單純性淋巴管瘤:四肢、陰囊皮膚、口腔粘膜常見,體表者呈厚壁小泡,疣樣突起,淡黃色,混有小血管時呈淡紅或紫紅色。病變間皮膚正常,無痛無癢。發生于舌部者,呈巨舌癥。 2.海綿狀淋巴管瘤:可發生于體表也可發生于深部組織。局限性者呈不規則的軟腫塊,邊不清,無觸痛,彌漫性發生在肢體者,肢體肥大畸形,骨骼肥大,呈橡皮腫樣變化。發生于舌唇部位,則出現巨舌、巨唇癥。 3.囊狀淋巴管瘤:臨床上最多見,頸部者占3/4。局部為質軟的囊性腫塊,有波動感,透光試驗陽性。腫瘤與皮膚無粘連,生長緩慢,囊內感染者出現感染癥狀,囊內出血者瘤體驟然增大,張力增高,青紫色。生長于口底、咽喉或縱隔者可壓迫氣管食管,引起呼吸窘迫和進食困難,甚至危及生命。
診斷依據
1.淺表淋巴瘤一般根據癥狀體征可診斷。 2.透光試驗陽性對囊狀淋巴管瘤有診斷有幫助。 3.診斷性穿刺抽出清亮略黃的淋巴液。 4.B超、CT示囊性腫塊,并可瞭解淋巴管瘤與周圍組織的關系。
治療原則
1.期待自愈療法;對較小局限的淋巴管瘤,不影響功能又無礙美觀者,可以不治療,觀察隨診1-2年,無消退反而增大者再行治療。 2.囊性水瘤或海綿狀淋巴瘤都應予注射療法以減少并發癥和爭取理想的美容效果。 3.淋巴管瘤繼發感染以不宜注射或手術治療,先行控制感染。 4.囊內出血并非注射時或手術療法的禁忌癥。 5.手術治療。手術指征:(1)頸、口底、眼臉部淋巴管瘤影響呼吸、進食、視力等功能,甚至危及生命者;(2)注射治療無效者;(3)巨肢、巨舌、巨唇影響功能及外觀,需進行手術整修者;(4)腹腔、縱隔等不能進行注射療法的淋巴管瘤。
用藥原則
一般性手術的預防性抗感染選用主要作用于革蘭氏陽性菌的藥物(如紅霉素、青霉素等),體質差或并發感染者常聯合用藥,較常用為:作用于革蘭氏陽性菌的藥物(如青霉素)+作用于革蘭氏陰性菌的藥物(如氨卞青霉素)+作用于厭氧菌的藥物(如滅滴靈);手術前后感染嚴重或有并發癥者可根據臨床和藥敏試驗選擇“B”和“C”項中有效的抗生素。
輔助檢查
1.一般淋巴管瘤根據主要癥狀和體征,基本可診斷。 2.B超可測定腫瘤大小、范圍、性質及與周圍組織關系。 3.頸部、鎖骨上、腋下淋巴管瘤應抵X光線瞭解腫瘤支氣管,縱隔的關系。 4.對深部及內臟淋巴管瘤可行CT、MRI檢查確診,及瞭解其對周圍組織關系。 5.對腹腔、消化道淋巴瘤可行消化道鋇餐造影、內窺鏡、腹腔鏡檢查。 6.診斷椎穿刺可與血管瘤鑒別。
療效評價
1.治愈:腫瘤消失,無并發癥。 2.好轉:腫瘤縮小,癥狀減輕。 3.未愈:腫瘤無變化或增大,癥狀加重。