布一加氏綜合征是指下腔靜脈狹窄、阻塞并（或）肝靜脈狹窄、阻塞的病變。臨床上主要表現為肝脾腫大，大量腹水，雙下肢浮腫等。

臨床表現
　　1.肝靜脈狹窄，阻塞的表現：肝脾腫大，肝功受損，大量腹水。 2.下腔靜脈狹窄，阻塞的表現：雙下肢，會陰部浮腫，側胸壁，腹壁靜脈代償性擴張，血流方向呈典型性自下向上。

診斷依據
　　1.有肝靜脈并（或）下腔靜脈狹窄，阻塞之表現。 2.下腔靜脈造影或ＤＳＡ等示下腔靜脈并或肝靜脈狹窄，阻塞。

治療原則
　　1.外科治療為主：外科手術根據病變類型可采用不同術式如介入法隔膜撕裂，及擴張術，隔膜切除術，第二門靜脈根治術門一腔分流術，下腔靜脈右心房架橋術，腸—房分流術，腸—頸分流術等。 2.內科治療原則：低鈉飲食，利尿，護肝，祛聚等。

用藥原則
　　1.此癥主要手術治療，部分病例可行放射介入血管內支撐治療，手術后病人長期口服潘生丁、腸溶阿斯匹林等藥。 2.內科治療，可選“Ａ”、“Ｂ”項藥物；進行利尿，護肝、祛聚治療。在浮腫、腹水重的病人可用“Ｃ”項藥物。

輔助檢查
　　外科手術前檢查要求全面周到，常包括“Ａ”＋“Ｂ”＋“Ｃ”。

療效評價
　　1.治愈：癥狀體征消失，下腔靜脈并（或）肝靜脈恢復通暢。 2.好轉：癥狀體征減輕，下腔靜脈并（或）肝靜脈部分恢復復通暢，或旁路分流通暢。 3.未愈：癥狀體征未改善，下腔靜脈并（或）肝靜脈的阻塞，旁路分流無效或阻塞。