門靜脈高壓癥系因不同原因在門靜脈的不同部位發生阻塞,以致血流淤滯,門靜脈壓力升高,繼發地引起脾腫大及脾功能亢進,食管、胃底粘膜下靜脈曲張及破裂出血,和出現腹水等一系列癥狀。它不是一種單一的疾病,所有能造成門靜脈血流障礙的病變,均能引起門靜脈高壓癥,因此,門靜脈高壓癥病人在臨床上往往表現出門靜脈高壓癥和原發病的表現。 在我國,造成門靜脈高壓癥的主要原因是肝硬變。在長江流域的大部份地區,多為血吸蟲病流行地區,主要是血吸蟲病引起的肝硬變;在其他地區主要是肝炎后肝硬變。目前,肝炎后肝硬變所引起的門靜脈高壓癥率有所上升,已成為外科臨床工作亟待解決的問題。至于肝外門靜脈阻塞。如門靜脈主干先天性畸形、門靜脈主干血栓形成等,較少見。門靜脈高壓癥外科治療的目的在于治療或預防胃底、食管下段曲張靜脈破裂出血、脾功能亢進和頑固性腹水。其治療的手術方式多,療效較好,但仍有一定的并發癥和死亡率。療效差或無效者,以及術后出現并發癥者,多因病人肝臟功能損害嚴重,因此,根據病因的不同,發病機制的各異以病情來制定和選擇一切實有效的治療方法是治療的關鍵。
臨床表現
1.脾腫大、脾功能亢進; 2.嘔血或便血; 3.腹水; 4.可有肝腫大,部分病人還有黃疸、腹壁靜脈曲張、蜘蛛痣等肝硬變的臨床表現;
診斷依據
1.有病毒性肝炎、血吸蟲病、酗酒等病史; 2.上述主要癥狀和體征; 3.食管吞鋇X線檢查或胃鏡檢查,可發現食管、胃底靜脈曲張; 4.超聲波檢查可提示肝硬變、脾腫大、腹水,以及門靜脈和脾靜脈直徑增粗; 5.血象檢查有脾功能亢進時所有血細胞均減少,以血小板和白細胞最為明顯; 6.肝功能檢查可發現有不同程度的損害,如ALT、AST、AKP升高、血清白蛋白降低、白蛋白與球蛋白比例倒置、血膽紅素升高、凝血酶原時間延長等。
治療原則
1.食管或胃底曲張靜脈破裂大出血的非手術治療,僅適用于伴有黃疸、大量腹水,肝功能嚴重受損的病人。具體措施包括:輸新鮮血,補液擴充血容量;藥物止血;藥物降低門靜脈壓力;三腔二囊管壓迫止血;經內窺鏡硬化劑注射治療;經皮肝胃冠狀靜脈栓塞術;經頸靜脈肝門靜脈分流術;以及護肝治療等。 2.食管或胃底曲張靜脈破裂大出血的手術治療,適用于沒有黃疸,沒有明顯腹水的病人。手術方式有脾切除加門奇斷流術,分流性手術。 3.脾功能亢進的治療,同采用脾切除術或脾動脈栓塞術。 4.頑固性腹水的治療,可采用各種分流性手術,腹腔-靜脈轉流術和胸導管-左側頸內靜脈吻合術。
用藥原則
1.一般病人采用基本用藥,輸血和護肝支持治療。 2.嚴重病人、出現并發癥者或基本用藥治療無效者,可結合選用“C”項新特藥物治療。同時注意護肝、防治肝昏迷以及抗感染和支持治療。
輔助檢查
1.確定門靜脈高壓癥的存在的檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.確定門靜脈高壓癥的類型,明確出血部位,以及門靜脈疾病的診斷;手術方式選擇和預后判斷者,檢查專案可包括檢查框限“A”和“B”。
療效評價
1.治愈:病人一般情況恢復正常,肝功能基本正常,無黃疸;出血控制,脾功能亢進癥狀消失,無腹水。 2.好轉:病人一般情況改善,肝功能好轉,黃疸減輕,腹水減少,出血基本控制,脾功能亢進癥狀減輕者。 3.未愈:癥狀體征未消失,病情加重者。