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先天性膽道閉鎖

放大字體  縮小字體 發布日期:2006-08-23

  先天性膽道閉鎖是肝膽先天性疾病中最常見畸形之一,我國較西方高,女多于男,約1.5:1。臨床上分為可矯治型和不可矯治型。前者及時治療效果好,后者效果較差。


臨床表現
  1.進行性黃疸加重,糞色變陶土色,尿色加深至紅茶色; 2.腹脹,肝大,腹水。


診斷依據
  1.進行性黃疸加重,糞色變陶土色,尿色加深至紅茶色; 2.腹脹,肝大,腹水; 3.肝功能異常; 4.B超示膽道閉鎖; 5.CT示膽道閉鎖。


治療原則
  1.可矯治型:行膽腸Roux-y吻合; 2.不可矯治型:行Kasai術或肝移植。


用藥原則
  術前可單用A中一種抗生素,如感染可用A中三聯或B或C中選用,護肝用肝太樂、10%白蛋白輸血等。退黃用茵枝黃等。加強支持治療,術后抗生素一般用三聯或選用B、C中強抗生素,護肝消炎利膽同術前。


輔助檢查
  一般病兒通過檢查框限A檢查均能確診,若“A”查后仍不能確診可進一步查“B”項。


療效評價
  1.治愈:黃疸消退,大便正常,肝功正常,膽道可恢復正常; 2.好轉:黃疸減輕,大便基本正常,肝功基本正常,肝無繼續增大; 3.未愈:無變化。


 
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