先天性膽道閉鎖是肝膽先天性疾病中最常見畸形之一，我國較西方高，女多于男，約１．５：１。臨床上分為可矯治型和不可矯治型。前者及時治療效果好，后者效果較差。

臨床表現
　　1.進行性黃疸加重，糞色變陶土色，尿色加深至紅茶色； 2.腹脹，肝大，腹水。

診斷依據
　　1.進行性黃疸加重，糞色變陶土色，尿色加深至紅茶色； 2.腹脹，肝大，腹水； 3.肝功能異常； 4.Ｂ超示膽道閉鎖； 5.ＣＴ示膽道閉鎖。

治療原則
　　1.可矯治型：行膽腸Ｒｏｕｘ－ｙ吻合； 2.不可矯治型：行Ｋａｓａｉ術或肝移植。

用藥原則
　　術前可單用Ａ中一種抗生素，如感染可用Ａ中三聯或Ｂ或Ｃ中選用，護肝用肝太樂、１０％白蛋白輸血等。退黃用茵枝黃等。加強支持治療，術后抗生素一般用三聯或選用Ｂ、Ｃ中強抗生素，護肝消炎利膽同術前。

輔助檢查
　　一般病兒通過檢查框限Ａ檢查均能確診，若“Ａ”查后仍不能確診可進一步查“Ｂ”項。

療效評價
　　1.治愈：黃疸消退，大便正常，肝功正常，膽道可恢復正常； 2.好轉：黃疸減輕，大便基本正常，肝功基本正常，肝無繼續增大； 3.未愈：無變化。