腎上腺皮質網狀帶病變，分泌過多性激素引起性征改變者稱腎上腺性征異常癥，這是女性假兩性畸形和男性早熟最常見的原因。病變始于胎兒期、嬰幼兒期出現病象者為先天性腎上腺皮質增生，是由于某些酶的缺乏影響皮質醇的生物合成，使ＡＣＴＨ分泌增多對皮質不斷刺激所引起的。Ｃ２１羥化酶缺乏最為常見。如果在出生后起病，在兒童期或以后發病者以腎上腺皮質腫瘤多見，增生較少。由于患者性別、病因和發病時間不同，臨床上表現也不同。

臨床表現
　　1.陰蒂顯著增大，外觀如尿道下裂的陰莖、大陰唇肥大如陰囊，小陰唇萎縮； 2.幼兒期有陰毛和腋毛，可同時有胡須； 3.聲音低鈍、乳房無發育、無月經、面部有痤瘡； 4.輸卵管、卵巢、子宮呈不發育狀態； 5.有時出現高血壓； 6.骨骺在１２－１３歲即融合。

診斷依據
　　1.典型癥狀； 2.尿－１７酮類固醇及孕三醇含量明顯增加； 3.細胞內性染色質塊呈陽性（女性）； 4.其他檢查與皮質醇增多癥相同。

治療原則
　　1.如系腎上腺皮質增生引起，手術療效不佳，可用激素抑制治療。 2.如系腎上腺腫瘤引起，手術切除腫瘤。 3.陰蒂增大可在２－４歲時作陰蒂截短術，成年做陰蒂成形術。

用藥原則
　　腎上腺皮質增生者手術效果不滿意或未能手術治療時，可采用皮質醇治療（見基本用藥）。

輔助檢查
　　一般女性假兩性畸形及女性男性化檢查框限從“Ａ”項中選擇必要的檢查。

療效評價
　　1.治愈： (1)腫瘤切除術后，性腺癥狀消失，體征也恢復正常。 (2)尿－１７酮類固醇含量正常。 (3)血壓正常。 2.好轉： (1)病因為腎上腺皮質增生、采用抑制治療，性腺癥狀減輕； (2)尿－１７酮類固醇含量減少。 3. 未愈：癥狀體征無改善。