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顱底陷入癥

放大字體  縮小字體 發布日期:2006-08-24

  顱底陷入癥是指以枕骨大孔為中心的顱底骨組織內翻,環椎、樞椎齒狀突等上頸椎結構陷入顱內,致使顱后窩容積縮小和枕骨大孔前后徑縮短而產生癥狀。又稱顱底壓跡或顱底內翻癥。主要臨床表現有兩大類:(1)顱底陷入癥本身表現;(2)繼發的神經損害表現;而且多數到20—30歲,甚至中年以后才出現。 本病發病率無地區性及男女差別。有明顯繼發神經損害癥狀或顱內壓增高癥狀時才應用手術治療。但必須在神經繼發損害未趨嚴重之前手術,預后才較好。

臨床表現
  1.顱底陷入癥本身表現:頸項短粗、頭頸偏斜、后發際低、頸部活動受限、面頰不對稱。 2.繼發神經損害表現: (1)頸神經根刺激癥狀:枕項疼痛、感覺減退,一側或兩側上肢麻木酸痛等。 (2)顱神經受累癥狀:聲音嘶啞、吞咽困難、語言不清等。 (3)上頸髓與延髓受壓癥狀:四肢無力或癱瘓、感覺障礙、尿潴留、吞咽困難等。 (4)小腦癥狀:眼球震顫,步態蹣跚,Romberg氏征陽性等。 (5)椎動脈供血障礙:突然發作性眩暈、視力障礙、嘔吐和假性球麻痹等。 3.晚期出現顱內壓增高表現:頭痛、嘔吐、雙側視乳頭水腫。

診斷依據
  1.有頸短、后發際低、頭頸歪偏、面頰耳廓不對稱。 2.繼發神經損害表現出枕頸疼痛或聲音嘶啞或四肢無力、尿潴留,共濟失調和發作性眩暈。 3.有顱內壓增高,表現為頭痛、嘔吐、雙眼視乳頭水腫。 4.環枕區X線照片(包括斷層片)檢查示樞椎齒狀突分別高出腭枕線3mm,基底線9mm,二腹肌溝連線12mm以上。 5.氣腦造影、碘苯酯椎管造影、計算機體層攝影有助于腦室系統和枕骨大孔區壓迫情況的了解。磁共振檢查發現小腦扁桃體下極疝出到枕大孔以下,腦室擴大等。

治療原則
  1.診斷明確且癥狀明顯者,宜盡早手術治療,但手術麻醉及安放病人體位時,應避免頭部過伸,以免出現小腦扁桃體疝而加重延髓損害而致呼吸停止或死亡。 2.預防感染。 3.對癥治療。

用藥原則
  1.糾正腦水腫、降低顱內壓以20%甘露醇、速尿、地塞米松為主,必要時可使用人血白蛋白。 2.注意電解質與體液平衡,術中補充失血。 3.術后酌情預防感染,使用神經營養藥物。 4.對癥治療。

輔助檢查
  1.對須確診本病并作術前準備時,以基本檢查為主,顱頸交界處斷層攝片可了解病變程度及類型。 2.頭頸部計算機體層攝影或核磁共振成像可了解腦室系統或枕骨大孔區情況及鑒別診斷。

療效評價
  1.治愈:神經功能基本恢復,生活自理,顱內壓正常。 2.好轉:神經系統癥狀有好轉,病情穩定,生活自理或尚需照顧。 3.未愈:神經系統癥狀無好轉,生活未能自理。

 

 
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