本癥是包括肺動脈狹窄、室間隔缺損、升主動脈騎跨及右心室肥厚四個病理改變的先天性心臟病，是最常見的紫紺型先天性心臟病。臨床表現主要有自幼出現紫紺心臟雜音。目前從嬰幼兒到成人均采用四聯癥根治術，并可獲得滿意的效果。手術死亡率已降到很低，術后心功能能恢復正常。

臨床表現
　　1.陣發性呼吸困難，紫紺，蹲踞，頭痛頭暈。 2.口唇、甲床發紺，杵狀指趾，胸骨左緣收縮期噴射性雜音，伴震顫。Ｐ２常減弱。

診斷依據
　　1.陣發性呼吸困難，紫紺，蹲踞，頭痛頭暈。 2.口唇、甲床發紺，杵狀指，胸骨左緣收縮期噴射性雜音、伴震顫。Ｐ２常減弱。 3.紅血球計數、血紅蛋白和紅細胞壓積增高，動脈血氧飽和度下降。 4.心電圖：電軸右偏，右房、右室肥厚伴勞損。 5.Ｘ線檢查：右房右室增大，肺動脈段凹陷，肺血流減少，肺門影小。 6.彩色多譜勒超聲心電圖：右房右室增大，右室流出道、肺動脈狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨。 7.右心導管檢查：右心內壓升高，右室－肺動脈有壓差和移行區。 8.右室造影：升主動脈早期顯影、肺動脈、右室流出道狹窄，左室提前顯影。

治療原則
　　1.手術適應證：一般在兒童期行根治手術。個別肺動脈發育很差嬰兒可先行減狀術。 2.手術方法：根治術在低溫體外回流下行右室流出道、肺動脈疏通，室缺修補，右室流出道、肺動脈成型。減壓術可選用各種體循環血管與肺動脈吻合以增加肺血流量。

用藥原則
　　1.一般輕癥病人臨床用藥較簡單以作術前準備，術后主要作對癥處理，預防感染，強心利尿等治療。針對出現不同的并發癥選用不同的藥物治療。 2.對于重癥病人術前選強心利尿，抗生素，心肌營養等藥物作術前準備。術后主要作對癥處理，預防感染，強心利尿等治療。針對出現不同的并發癥選用不同的藥物治療，用藥較多和復雜，用藥時間延長。

輔助檢查
　　1.對一般病人檢查專案以檢查框限“Ａ”為主； 2.經“Ａ”檢查后診斷有疑問者，疑伴其他心臟畸形檢查專案可包括檢查框限“Ａ”、“Ｂ”。

療效評價
　　1.治愈：根治術后，癥狀及紫紺消失，無殘余分流及重要并發癥，一般活動不受限。 2.好轉：經內科或根治手術、姑息手術后，癥狀減輕，但仍感心悸氣促。 3.未愈：經內科治療癥狀無改善。