室間隔缺損指室間隔在胚胎發育不全，形成異常交通，在心室水平產生左向右分流，它可單獨存在，也可是某種復雜心臟畸形的組成部分。室缺是最常見的先天性心臟病。本病的癥狀和病情發展取決于缺損大小，缺損小可長期無癥狀，缺損大則癥狀出現早，并發展成肺高壓、心功能衰竭。本病手術療效確切，手術死亡率很低，術后可完全恢復正常心功能。但伴肺高壓者手術死亡率高，術后恢復慢，個別重度肺高壓者失去手術的機會。故應早期手術。

臨床表現
　　1.易患呼吸道感染及勞累后心悸氣促。小室缺可無癥狀。 2.胸骨左緣第三、四肋間聽到響亮而粗糙的收縮期雜音，伴震顫。Ｐ２亢進。

診斷依據
　　1.易患呼吸道感染及勞累后心悸氣促。 2.胸骨左緣第三、四肋間聽到響亮而粗糙的收縮期雜音，伴震顫。Ｐ２亢進。 3.心電圖：左室或左室右室肥厚伴勞損。 4.Ｘ線檢查：左室或左右室大，肺動脈段突出，肺野充血，主動脈結小，透視下可見肺門舞蹈。 5.彩色多譜勒超聲心動圖：左室或左右室增大，可見室間隔連續中斷，見心室平面左向右血流分流頻譜。 6.右心導管檢查：右心室血氧含量比右心房高出２容積％。 7.左室造影：注藥后右室和肺動脈早期顯影。

治療原則
　　1.手術適應證：診斷明確者宜早期手術，一般在學齡前手術為佳。室缺大分流大者、有心衰者要提前手術。 2.手術禁忌證：重度肺動脈高壓伴右向左分流，平息時出現紫紺者。 3.手術治療：在體外回流下直視室間隔修補術。

用藥原則
　　1.一般病人臨床用藥較簡單以作術前準備，術后主要作對癥處理，預防感染，強心利尿等治療。針對出現不同的并發癥選用不同的藥物治療。 2.對于伴肺動脈高壓、心衰的病人術前選強心利尿，血管擴張，抗生素，心肌營養等藥物作術前準備。術后主要作對癥處理，預防感染，強心利尿等治療。針對出現不同的并發癥選用不同的藥物治療，用藥較多和復雜，用藥時間延長。

輔助檢查
　　1.對一般病人檢查專案以檢查框限“Ａ”為主； 2.對伴重度肺高壓、疑伴其他心臟畸形檢查專案可包括檢查框限“Ａ”、“Ｂ”。

療效評價
　　1.治愈：經手術修補缺損后，癥狀消失，無殘余分流及重要并發癥，一般活動不受限。 2.好轉：合并肺動脈高壓者經內科或（及）手術修補缺損后，癥狀減輕，但仍感心悸氣促。 3.未愈：經內科治療癥狀無改善。