急性播散性腦脊髓炎是一種廣泛累及腦和脊髓,尤其是其白質的急性脫髓鞘疾病。本病的病理改變為大腦、小腦、腦干和脊髓等處的白質中有散在的,中小靜脈周圍的脫髓鞘病源和明顯的袖套狀淋巴細胞,漿細胞浸潤。本病臨床上可分腦型、脊髓型和腦脊髓型,多在某種特異型的熱病后,(多見于病毒感染),疫苗接種后(常見狂犬疫苗)發生,少數亦可無明顯誘因而自發地發生。
臨床表現
1.腦受累表現:突發頭痛、嘔吐、腦膜刺激征及不同類型意識障礙,亦可有精神異常,癲癇發作,顱神經受累及偏癱、四肢癱。 2.脊髓受累表現:可累及脊髓各節段,以胸髓常見,表現四肢癱,下肢癱,感覺喪失,膀胱麻痹。 3.腦脊髓型:病源廣泛,腦和脊髓均可累及。
診斷依據
1.急性或亞急性起病,多見于兒童及青少年。 2.病前多有病毒感染或疫苗接種史,并有相應的全身性癥狀,隨即迅速出現以播散性腦和脊髓損害為主的癥狀和體征。 3.腦脊液檢查可有白細胞計數增多,蛋白含量和免疫球蛋白增高。腦電圖示慢波數目增多。
治療原則
1.一般治療:加強營養及護理。 2.免疫抑制劑治療。 3.物理療法。 4.對癥支持治療。
用藥原則
1.對急性早期病例應及早用腎上腺皮質激素(潑尼松,甲基氫化潑尼松)或ACTH(促皮質激素),加強支持療法及對癥處理。 2.對重癥及并發肺部及泌尿等感染患者,要加強抗感染治療及支持療法。抗菌素選擇應根據病情定。 3.對恢復期病人,注意給相應的物理療法,促進腦與脊髓功能的恢復。
輔助檢查
1.對臨床表現典型的病例,以檢查框限A為主。 2.對臨床表現復雜,病情兇險病例,以檢查框限“A”、“B”和“C”。有時尚需與病毒性腦脊髓炎,感染性中毒性腦病或多發性硬化鑒別。
療效評價
1.治愈:臨床癥狀、體征基本消失。 2.好轉:臨床癥狀減輕,體征改善。 3.未愈:臨床癥狀體征無變化。