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進行性肌營養不良癥

放大字體  縮小字體 發布日期:2006-08-25

  進行性肌營養不良癥為一組原發于肌肉組織的遺傳性肌病。臨床主要表現為緩慢起病的進行性加重的對稱性肌萎縮和肌無力。關于本病的發病機制尚未闡明,近年來認為可能與肌細胞膜或紅細胞膜的先天性代謝障礙有關,特別是肌細胞內鈣離子的蓄積可能是引起肌肉變性的重要原因。 根據起病年齡,病肌分布,病程進展情況和遺傳特點,將本病分為多個類型。常見有: (1)假肥大型:為兒童中最常見的一類肌病,屬性連隱性遺傳,發病均為男性,女性僅為異常性染色體的攜帶者。常于嬰兒期發病,5-8歲時明顯,進展較快。以骨盆帶肌肉的無力為突出癥狀,多數伴有腓肌的假性肥大。 (2)Becker型:病肌分布、遺傳特點同假肥大型,但遠較假肥大型少見,且進展緩慢,預后良好,常在15-25歲期間發病。 (3)面肩肱型:為成年人中最常見類型,屬常染色體顯性遺傳,性別無差別,通常在青春期起病。 (4)肢帶型:屬常染色體隱性遺傳,男女均可見,10-30歲為好發年齡,進展緩慢,一般到中年后才發展到嚴重程度。 (5)眼咽型:屬常染色體顯性遺傳,發病多在中年。本病目前尚無有效治療方法

臨床表現
  1.雙下肢近端無力,跑步困難、易跌、上樓費力; 2.四肢近端、肩胛帶、骨盆帶的肌肉明顯萎縮; 3.行走時腰椎過度前凸,骨盆及下肢呈搖擺狀,似“鴨步”步態; 4.因肩胛帶肌肉無力、萎縮,當雙臂前伸時可見“翼狀肩胛”; 5.由仰臥位起立時表現出先翻身俯臥,再雙手撐地、扶膝、伸腰等特殊姿態,又稱Gowers征。 6.腓腸肌或三角肌等處可見假性肥大。 7.面肩肱型:肌病面容,閉目不合,噘嘴不能,口唇肥厚等;翼狀肩胛;上臂細瘦。 8.肢帶型:四肢近端肌肉無力、萎縮;上樓困難,舉臂不能過肩。 9.眼咽型:眼瞼下垂,眼球活動障礙;吞咽困難,構音不清。

診斷依據
  1.隱襲起病,進行性加重之肢體近端或其他部位肌無力、萎縮癥狀體征; 2.性鏈或常染色體顯性或隱性遺傳形式; 3.血清中GPT、GOT、LDH、CPK、PK等的顯著升高; 4.肌電圖提示肌源性改變; 5.肌肉活檢見肌纖維直徑明顯不等,有壞死和再生及結締組織增生等改變。 6.除外多發性肌炎、進行性脊肌萎縮癥、重癥肌無力等其他疾病。

治療原則
  1.改善機體代謝(ATP等); 2.胰島素——葡萄糖療法; 3.高壓氧療法; 4.鈣離子拮抗劑治療; 5.體外反搏治療。

輔助檢查
  1.對單純肌營養不良癥,檢查專案以“A”為主; 2.對需與多發性肌炎等病鑒別,或與神經系統病變鑒別者,檢查專案包括框限“A”、“B”、“C”。

療效評價
  1.治愈:臨床癥體、體征消失。 2.好轉:臨床癥狀、體征改善。 3.未愈:臨床癥狀、體征無好轉。

 

 
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