原發性慢性腎上腺皮質功能減退癥又稱阿狄森病。因雙側腎上腺皮質破壞，腎上腺糖皮質激素（皮質醇）和鹽皮質激素（醛固酮）分泌缺乏引起。主要原因是腎上腺皮質萎縮（與自體免疫有關）和腎上腺結核，其他如雙側腎上腺切除，真菌感染，白血病細胞浸潤和腫瘤轉移等引起者少見。發病率為４／１０萬，多見于成年人。起病緩慢，早期表現易倦，乏力，記憶力減退，逐漸出現皮膚色素沉著，全身虛弱，消瘦，低血糖，低血壓，直立性暈厥，心臟縮小，女性腋毛和陰毛稀少或脫落。在應激（外傷、感染等）時容易產生腎上腺危象。經血生化、腎上腺皮質儲備功能試驗，定位檢查可明確診斷。治療上為激素替代治療及對因治療。

臨床表現
　　1.皮膚色素沉著，虛弱無力，食欲減退，消瘦，低血壓，直立性暈厥，心臟縮小，女性腋毛和陰毛稀少或脫落； 2.結核者可有低熱、盜汗、肺部結核和腎上腺鈣化影像； 3.在應激狀態（外傷、感染等）或突然中斷激素替代治療，可誘發腎上腺危象，可出現惡心、嘔吐、暈厥、休克、昏迷。

診斷依據
　　1.皮膚色素沉著，全身虛弱，頭暈，食欲減退，消瘦，低血壓，直立性暈厥，心臟縮小，女性腋毛和陰毛稀少或脫落，結核者可有低熱，盜汗； 2.血嗜酸粒細胞、淋巴細胞增多，輕度正色素性貧血，少數合并惡性貧血、中性粒細胞減少； 3.低血鈉、高血鉀、低血糖、葡萄糖耐量試驗呈低平曲線； 4.血漿皮質醇及２４小時尿游離皮質醇降低； 5.２４小時尿１７羥皮質類固醇，１７酮類固醇含量減低； 6.血漿ＡＣＴＨ增高，ＡＣＴＨ興奮試驗無明顯反應； 7.Ｘ線胸腹片可發現結核病征象，結核菌素試驗陽性； 8.腎上腺ＣＴ、核磁共振檢查可發現病變。

治療原則
　　1.糾正本病中代謝紊亂； 2.激素替代治療； 3.病因治療； 4.避免應激，預防危象。

用藥原則
　　1.飲食中補足食鹽，每日１０-１５克，適當補充糖、蛋白質、維生素； 2.激素替代治療，要把病情告訴患者，堅持終生替代治療； 3.一般患者經高鹽飲食和糖皮質激素替代治療即可，若仍有低血鈉、高血鉀、低血壓，應補充鹽皮質激素，注意監測血鈉、血壓； 4.在應激或危象狀態時，應盡快去除病因，加大激素用量，靜脈給藥。

輔助檢查
　　1.有典型臨床表現，檢查專案以檢查框限“Ａ”。 2.對臨床表現不夠典型者，檢查專案可包括“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。

療效評價
　　1.治愈：（１）癥狀體征消失，體力恢復，原發病穩定；（２）血電解質、血糖正常；（３）血漿皮質醇水平及節律正常，２４小時尿１７羥皮質固醇、１７酮類固醇含量基本接近正常。 2.好轉：（１）補充激素后，癥狀好轉，血壓正常；（２）血電解質、血糖、血漿皮質醇，２４小時尿１７羥皮質類固醇、１７酮類固醇含量基本接近正常。 3.未愈：（１）癥狀體征未改善；（２）實驗室檢查未正常。