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周期性麻痹

放大字體  縮小字體 發布日期:2006-08-25

  周期性麻痹是一組與鉀離子代謝有關的代謝性疾病。臨床表現為反復發作的馳緩性骨骼肌癱瘓或無力,持續數小時至數周,發作間歇期完全正常。發病機制不清楚,普遍認為與鉀離子濃度在細胞內外的波動有關。 根據發作時血清鉀濃度之不同,可分為低血鉀、高血鉀和正常血鉀三型。國外報道周期性麻痹有家族史,為常染色體顯性遺傳。在我國本病有家族史者極為罕見,以散發性低血鉀性周期性麻痹最為多見。低血鉀型好發于青壯年,常因飽食、過勞后于夜間發病,四肢無力持續數小時至數天。高血鉀、正常血鉀型多在10歲前起病、高血鉀型常于白天運動后發作,持續時間不超過1小時。正常血鉀型常在夜間睡后發作,四肢無力持續大多在10天以上。本病治病簡單,效果較好。

臨床表現
  1.低血鉀型:于清晨或飽餐后半夜醒時出現四肢無力,下肢重,上肢輕,近端重,遠端輕。四肢肌張力低,腱反射減弱或消失;可伴口渴、心慌、肢體酸痛、腫脹、針刺樣或蟻走感;極嚴重者可有呼吸肌麻痹,呼吸困難以及心律失常等。 2.高血鉀型:四肢無力同低血鉀型相似,但程度較輕;常伴有肌肉疼痛性痙攣和肌強直,多見于面肌、舌肌和雙手的肌肉。 3.正常血鉀型:四肢無力同低血鉀型相似,或僅選擇性地影響某些肌群,如小腿肌或肩臂肌等;可伴輕度吞咽困難和發音低弱。

診斷依據
  1.以往有類似發作史; 2.可有飽食、寒冷、過度疲勞、酗酒或應用無鉀高糖等誘發因素; 3.急性或亞急性起病的四肢對稱性弛緩性癱瘓,其特點為下肢重、上肢輕,近端重、遠端輕; 4.部分病人可有口渴、心慌和肌肉脹痛; 5.血清鉀降低或升高或正常; 6.心電圖有低鉀改變或高血鉀改變; 7.肌電圖檢查提示電位幅度降低,數量減少。完全癱瘓時運動單位電位消失,電刺激無反應; 8.排除其他疾病引起的低血鉀、高血鉀。

治療原則
  1.去除誘因; 2.調整血鉀,低鉀者補鉀,高鉀者補鈣,正常血鉀者補鈉。

用藥原則
  1.氯化鉀、乙酰唑胺、安體舒通等適用于低鉀性周期性麻痹。氯化鉀最常用,若對服用鉀劑效果欠佳,可聯用乙酰唑胺或安體舒通。此外給予大劑量的維生素B1,改善糖的中間代謝,可能對預防發作有效。 2.高鉀型周期性麻痹由于發作時間短,發作程度多不太嚴重,多數病例不需特殊治療。對發作嚴重者可選用葡萄糖、胰島素、鈣劑、碳酸氫鈉、乙酰唑胺、氫氯塞嗪、沙丁胺醇等。 3.氯化鈉主要用于正常血鉀型周期性麻痹,乙酰唑胺與氟氫可的松聯用預防發作效果較佳。 4.乙酰唑胺對三型周期性麻痹均有預防發作作用,長期應用要注意該藥對腎功損害、骨髓抑制和肝臟損害。

輔助檢查
  1.對考慮周期性麻痹患者,檢查以“A”為主; 2.為進一步除外其他疾病(如腎、甲狀腺病變)所致血鉀改變,以及和其他肌病鑒別,檢查專案包括框限“A”、“B”、“C”。

療效評價
  1.治愈:臨床癥狀和體征消失,實驗室檢查恢復正常,伴發疾病控制,無復發跡象。 2.好轉:臨床癥狀和體征改善,實驗室檢查好轉。 3.未愈:臨床癥狀體征無改善,實驗室檢查無好轉。

 

 
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