運動神經元病是一組主要侵犯上、下兩級運動神經元的慢性變性疾病。病變范圍包括脊髓前角細胞、腦干運動神經元、大腦皮質錐體細胞以及皮質脊髓束、皮質延髓束。臨床表現為下運動神經元損害所引起的肌萎縮、肢體無力和上運動神經元損害的體征。 本病病因迄今未明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隱襲，進展緩慢。患者常常伴有合并癥。

臨床表現
　　1.主要的癥狀和體征為肌萎縮、無力和錐體束征的不同組合而有不同的臨床類型。各型的特征如下。 2.肌萎縮性側束硬化：出現上、下運動神經元損害并存的特征。開始為一側手部肌肉萎縮、無力，漸波及對側上肢，并有肌束震顫。但可出現肌張力增高、腱反射亢進、病理反射陽性。下肢多為上運動神經元性癱瘓。可有吞咽、發(fā)音困難，舌肌萎縮伴有震顫，張口困難，咀嚼無力等。少數可伴有強哭強笑等精神癥狀。 3.進行性脊肌萎縮：表現為四肢對稱性下運動神經元性癱瘓，上肢癥狀比下肢重。 4.原發(fā)性側束硬化：表現為四肢對稱性上運動神經元性癱瘓，少數有假性延髓麻痹。 5.進行性延髓麻痹：表現為延髓麻痹，也可伴有假性延髓麻痹。 6.各類型一般均無感覺障礙。

診斷依據
　　1.中年后發(fā)病，進行性加重。 2.表現為上、下運動神經元損害的癥狀和體征。 3.無感覺障礙。 4.腦脊液檢查無異常。 5.肌電圖呈神經原性損害表現。神經傳導速度往往正常。 6.肌肉活檢為失神經性肌萎縮的典型病理改變。 7.已排除頸椎病、頸髓腫瘤、脊髓空洞癥、腦干腫瘤等。

治療原則
　　1.對本病尚無特效療法，以支持與對癥治療為主。 2.可試用腎上腺皮質激素治療。 3.采用按摩、理療、被動運動及支架應用，防止肢體攣縮。 4.對晚期病人應加強護理。５.目前可用神經生長因子或細胞生長肽肌注治療。

用藥原則
　　1.早期輕型病例治療用藥框限以基本藥物為主。 2.中、晚期重型病例治療用藥框限包括基本藥物、藥典藥物和新特藥物。加強支持對癥綜合治療。

輔助檢查
　　1.對臨床癥狀、體征較典型者檢查專案以檢查框限“Ａ”為主； 2.對臨床表現不典型者，需要與其他疾病鑒別，檢查專案可包括檢查框限“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。

療效評價
　　1.治愈：臨床癥狀體征消失。 2.好轉：臨床癥狀改善。 3.未愈：臨床癥狀體征無改變。