多發性硬化(簡稱MS)為中樞神經系統白質脫髓鞘的自身免疫病。起病常在成年早期,具有,復發和緩解的病程。病理示腦和脊髓多灶的脫髓鞘斑,臨床表現常為多病灶的神經系統功能缺失。本病的病因,認為是易感體由于病毒感染所誘發的自身免疫性疾病,本病有奇特地理分布,離赤道愈遠(高緯度),發病率越高,地處同一緯度的西方國家發病率多高于東方國家。
臨床表現
1.顱神經受累癥狀,表現為單眼或雙眼視力減退,復視,核間性眼肌麻痹,嗆咳及吞咽困難。 2.運動功能受累,表現為肢體偏癱,截癱,多肢癱及單肢癱。 3.感覺受累表現,可有不同類型的感覺障礙,以傳導束型損害常見。 4.常有共濟失調,構音障礙,眼球震顫,抑郁,煩躁及智力障礙。痛性強直痙攣發作,三叉神經痛,多動及癲癇發作等。
診斷依據
1.以同時或先后相繼出現多灶性腦、脊髓白質損害癥狀為主。 2.病程可有明顯復發緩解。二次發作間隔至少1個月,每次持續24小時以上。 3.多見于青壯年,起病年齡多10-50歲之間。 4.已排除有關疾病如急性播散性腦脊髓炎和腦脊髓蛛網膜炎等。 5.血和腦脊液免疫球蛋白有增高。 6.視、聽和體感誘發電位及MRI檢查可顯示早期異常。
治療原則
1.亞急性發病因選用靜滴激素7天,后改用強的松20-30毫克/天,持續2-3個月,2.一般治療:注意加強營養,避免感染用多種維生素及能量合劑。 3.免疫抑制劑治療。 4.物理療法。 5.對癥支持治療。
用藥原則
1.對急性復發或惡化的病例以靜滴甲基強的松龍,地塞米松,后改用強的松口服及其它對癥藥為主。 2.對慢性進展性病例及用激素后療效不佳的病例可聯合用環磷酰胺或硫唑嘌呤。 3.晚期重型病例以靜脈用藥為主,注意支持療法,防止肺部感染,泌尿系感染及褥瘡等并發癥,若出現并發癥,給相應抗感染治療。 4.本病尤其注意綜合治療,支持療法及物理治療如高壓氧、鐳射、針灸、按摩等很重要,治療效果差的病人還可選用全身淋巴結放射治療及血漿交換療法。5.用激素前須先排除激素禁忌癥。
輔助檢查
1.對臨床確診的病例,以檢查框限A為主,對臨床可疑的病例,檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”或“C”。 2.對起病急驟,病情兇險首次發病者需與“散腦”鑒別,老年患者需與腦血管病鑒別,檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”或“C”。
療效評價
1.治愈:臨床癥狀、體征基本消失。 2.好轉:臨床癥狀減輕、體征改善。 3.未愈:臨床癥狀體征無變化。