原發性醛固酮增多癥是由于腎上腺皮質球狀帶腫瘤或增生而造成醛固酮分泌增多,導致潴鈉,排鉀,體液容量擴張,抑制了腎素--血管緊張系統。臨床表現高血壓、低血鉀性堿中毒和周期性麻痹,多飲多尿,心電圖示低血鉀。多見于成年人,女性多于男性,男女之比1:3,腎上腺皮質腫瘤,增生予以手術治療,不適于手術者,常用安體舒通治療,同時補鉀,加一般降壓藥。
臨床表現
1.高血壓,血壓大多在22.7-28/13.3-18Kpa(170-200/100-135mmHg)之間; 2.低血鉀性堿中毒,手足搐搦; 3.低血鉀性周期性麻痹,多于勞累或服排鉀利尿劑后出現,主要累及下肢,亦可累及上肢,嚴重者影響呼吸肌,吞咽困難; 4.煩渴、多飲、多尿,尤以夜尿增多顯著; 5.常并發尿路感染。
診斷依據
1.高血壓; 2.低血鉀,周期性麻痹,多飲,多尿,夜尿增多; 3.血PH和CO2CP升高,堿中毒引起手足搐搦; 4.尿17羥皮質類固醇(17-OHCS),17酮類固醇(17-KS)正常; 5.血漿醛固酮升高,尿醛固酮排出量升高; 6.血漿腎素--血管緊張素活性降低; 7.安體舒通試驗可糾正其代謝紊亂; 8.低鈉試驗使本癥低血鉀、高血壓減輕;高鈉試驗使本癥低血鉀、高血壓更明顯; 9.口服賽庚啶后,醛固酮瘤患者血漿醛固酮無變化,特發性醛固酮癥血漿醛固酮下降; 10.腎上腺放射性核素掃描,腎上腺血管造影,B超,CT,核磁共振顯像。
用藥原則
1.對腎上腺增生、腺瘤和癌應手術切除;不能手術者,常用安體舒通治療。 2.對癥治療,低鉀者補充鉀;高血壓者降壓治療。
輔助檢查
1.癥狀體征典型者以檢查框限“A”為主; 2.疑難病例以檢查框限“A”、“B”和“C”。
療效評價
1.治愈:(1)血壓正常,癥狀消失;(2)血漿醛固酮水平正常,尿醛固酮含量正常;(3)血漿腎素、血管緊張素活性正常,且對低鈉飲食、立位、注射速尿后呈正常反應。2.好轉:(1)血壓下降,癥狀好轉;(2)血漿醛固酮水平下降,尿醛固酮含量減少。 3.未愈:癥狀未改善,實驗室及定位檢查未正常。