先天性外耳道狹窄及閉鎖是胚胎發育障礙，是由第一腮溝和第一、二腮弓后部的發育畸形所致，故常伴有頜面骨發育不全。根據畸形的程度可分為輕、中、重三種。臨床上中度畸形最常見。男性較女性發病率高。單側性畸形４倍于雙側。

臨床表現
　　先天性外耳道狹窄及閉鎖常伴有耳廓和中耳畸形。常合并有耳聾及下頜骨發育不全。

診斷依據
　　1.先天性耳廓畸形、外耳道無孔或僅有一小窩。常與中耳畸形同時存在。 2.耳聾。雙側者因耳聾而影響患兒學習語言。 3.可合并下頜骨發育不全。

治療原則
　　1.以手術為主。作外耳道成形或外耳道鼓室成形或內耳開窗術。 2.手術年齡：雙側患者以６－７歲為宜（亦有學者提出４－５歲）。單側患者手術可待成年后施行。

用藥原則
　　1.手術后用一般抗生素和其他輔助藥為主。 2.如有感染可使用新特藥類抗生素。

輔助檢查
　　1.對輕者檢查專案以檢查框限“Ａ”為主。 2.對中、重度畸形者檢查專案包括檢查框限“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。

療效評價
　　治愈：外耳道狹窄及閉鎖糾正，聽力改善，傷口愈合。