魚鱗病,是一種常見的遺傳性皮膚角化病,舊稱魚鱗癬,中醫稱蛇皮癬。主要表現為四肢伸側或軀干部皮膚乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚鱗狀或蛇皮狀,因遺傳方式不同,可分為常染色體顯性遺傳尋常性魚鱗病、性聯遺傳尋常性魚鱗病、先天性魚鱗病樣紅皮病及板層狀魚鱗病。
臨床表現
按癥狀和體征可分四型: 1.顯性尋常型魚鱗病 (1)出生后3月-5歲之間發; (2)皮膚乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鱗屑,周邊翹起,中央緊貼皮膚; (3)主要分布在四肢伸側、背部; 2.性聯尋常型魚鱗病 (1)出生后3個月內發病,僅男性受累; (2)皮膚乾燥粗厚,上覆大而深棕色鱗屑,冬重夏輕。隨年齡增長,損害不變,甚至加劇; (3)皮損分布全身,以頭面、側面、耳前、頸受累最重。屈側常被累及。 3.先天性魚鱗病樣紅皮病 (1)出生時全身即有鎧甲樣多層鱗屑,脫落后出現粗糙濕潤面,可有松弛性大皰; (2)嚴重者手足呈爪形; (3)常染色體顯性遺傳。 4.層板狀魚鱗病 (1)嬰兒全身生后為一層廣泛火棉膠狀膜緊緊包裹,數日后該膜脫落,皮膚廣泛潮紅,上有大片多角鱗屑,中央粘著,邊緣游離; (2)掌蹠角化過度,指甲及毛發過度生長; (3)2/3患者有瞼外翻。
診斷依據
1.遺傳性疾病; 2.四型的皮損表現; 3.組織病理改變 (1)顯性遺傳性魚鱗。罕砥ぶ卸冉腔^度,伴顆粒層變薄或消失; (2)性聯尋常型魚鱗。航腔^度,顆粒層正常或稍厚; (3)表皮松解角化過度魚鱗。航腔^度,表皮細胞松解,顆粒變性。
治療原則
1.目前無根治方法,治療目的是緩解癥狀,增加角質層含水量和促進正常角化; 2.全身治療,可試用維生素A,13-順維甲酸、銀屑靈或氨甲蝶呤; 3.局部可用增加角質層含水量,去除過度角化的物質,如尿素霜、維甲酸、水楊酸等; 4.有感染可外用抗菌素軟膏。
用藥原則
1.輕型魚鱗病以口服維生素A、外用尿素霜、水楊酸及維甲酸制劑; 2.外用抗菌素軟膏可消除感染或除去臭味; 3.重型魚鱗病可試用銀屑靈,13-順維甲酸或氨甲喋呤。
輔助檢查
1.一般根據臨床表現診斷和分型無困難不需實驗室檢查; 2.分型有困難時或科研需要,檢查專案或包括檢查框限“A”和“B”。
療效評價
1.治愈:皮損消退90%以上; 2.好轉:皮損消退50%以上; 3.未愈:皮損消退30%以下。