急性發(fā)熱性嗜中性皮病是由于中性粒細(xì)胞增多，廣泛浸潤(rùn)真皮淺、中層引起的皮膚疼痛性隆起性紅斑，同時(shí)伴有發(fā)熱及其他器官損害，又名Ｓｗｅｅｔ綜合征。 該病多急性起病，好發(fā)于夏秋季，中年以上女性多見(jiàn)。在發(fā)病前１－２周常有流感樣上呼吸道感染、支氣管炎、扁桃體炎等先驅(qū)癥狀。該病對(duì)皮質(zhì)激素療效較好，經(jīng)及時(shí)、恰當(dāng)?shù)闹委煟Y狀一般均可緩解。
臨床表現(xiàn)
1.發(fā)熱、肌痛及大關(guān)節(jié)游走性疼痛； 2.早期皮疹多為滲出性紅斑或丘疹； 3.典型皮損是扁平隆起呈多環(huán)形、圓或卵圓形的紅斑，邊緣常見(jiàn)假性水皰狀顆粒或乳頭狀突起，個(gè)別出現(xiàn)暗紅色大皰； 4.眼結(jié)膜充血，口腔粘膜糜爛、潰瘍；
診斷依據(jù)
1.急性發(fā)病，發(fā)病前有上呼吸道感染癥狀； 2.皮疹可為滲出性紅斑、丘疹及痛性隆起性紅斑； 3.血沈增快，且與全身癥狀有平行關(guān)系；外周血ＷＢＣ＞１０×１０的９次方／Ｌ，中性粒細(xì)胞明顯增多；暫時(shí)性血尿、蛋白尿； 4.結(jié)核菌素皮內(nèi)試驗(yàn)強(qiáng)陽(yáng)性； 5.針刺反應(yīng)陽(yáng)性； 6.組織病理檢查：真皮上中層及血管周呈局源性致密多形核白細(xì)胞浸潤(rùn)。
治療原則
1.尋找和去除病因，避免各種誘發(fā)因素； 2.非特異性抗過(guò)敏治療； 3.降低毛細(xì)血管通透性和脆性； 4.皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療； 5.對(duì)癥支援治療。
用藥原則
1.輕型病例以口服維生素Ｃ、Ｅ及中等劑量皮質(zhì)類(lèi)固醇激素為主； 2.重癥病例或伴有其他臟器損害者以靜脈予中等至大劑量皮質(zhì)類(lèi)固醇激素為主，同時(shí)注意支援對(duì)癥治療； 3.應(yīng)用皮質(zhì)類(lèi)固醇激素治療效果不佳的可以加用氨苯楓或雷公藤多貳片。
輔助檢查
1.對(duì)輕型患者檢查專(zhuān)案以檢查框限“Ａ”為主； 2.嚴(yán)重病例或與重癥多形紅斑、持久性隆起紅斑相鑒別者，檢查專(zhuān)案可包括檢查框限“Ａ”、“Ｂ”和“Ｃ”。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈：皮疹完全消失，無(wú)發(fā)熱與其他不適； 2.好轉(zhuǎn)：多數(shù)皮疹消退，無(wú)發(fā)熱與其他不適； 3.未愈：皮疹無(wú)消退或仍有新發(fā)皮疹，仍有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、口腔損害。