紅斑狼瘡為全身性、慢性進(jìn)行性反復(fù)發(fā)作和緩解的典型自身免疫性結(jié)締組織病之一。女性發(fā)病多，可侵犯全身多臟器，免疫學(xué)技術(shù)的發(fā)展使早期輕型和不典型的病例能及時(shí)診治，因此除少數(shù)重癥或重要器官受損者外，有些病例可自行緩解，有些只呈一過性發(fā)作，經(jīng)數(shù)月或短暫病程后，癥狀完全消失。治療上由于合理應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素、免疫調(diào)節(jié)劑、血漿交換療法、中西醫(yī)結(jié)合等，紅斑狼瘡患者的十年存活率已達(dá)８５％。近年有人認(rèn)為本病為一病譜性疾病，其兩極為局限性盤狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡，中間為亞急性皮膚型紅斑狼瘡和深部紅斑狼瘡，二者均可向兩端演變。
臨床表現(xiàn)
一、盤狀紅斑狼瘡為紅斑狼瘡之最輕型，預(yù)后好。主要侵犯皮膚、粘膜，很少累及內(nèi)臟，約５％可演變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡或亞急性皮膚型紅斑狼瘡。 1.皮損常見于外露部、面部皮損呈蝶形。其次為下唇、頭皮、外耳、胸前、手足背等部位。皮損局限于頭面部稱局限型，超出頭面范圍稱播散型，日盼后皮損可加重； 2.典型損害為紫紅色斑塊，表面附有粘著性鱗屑，鱗屑下可見角質(zhì)栓和擴(kuò)大的毛孔，逐漸中央色淡萎縮凹陷呈盤狀。愈后毛細(xì)血管擴(kuò)張，萎縮性疤痕，色素沈著或減退。粘膜皮損呈灰白色糜爛面，頭部皮損可致永久脫發(fā)； 3.特殊型皮損可呈凍瘡樣或疣狀。 4.５－１０％可演變?yōu)橄到y(tǒng)型，少數(shù)可致癌變； 5.少數(shù)病例低滴度抗核抗體陽性，如γ球蛋白升高，類風(fēng)濕因數(shù)陽性，白細(xì)胞降低，血沈快。 二、亞急性皮膚型紅斑狼瘡 1.皮損有特征性，可分為兩型。(1)環(huán)形紅斑形；(2)丘疹鱗屑型。本病皮損表淺，愈后無萎縮性疤痕； 2.９０％皮損呈單一型，１０％兩型皮損共存，１０％合并盤狀紅斑狼瘡皮損，２０％合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡皮損。 3.易發(fā)生光敏，可反復(fù)發(fā)作； 4.系統(tǒng)損害輕，可有肌肉和關(guān)節(jié)疼痛，１０－２０％有輕度腎炎，心臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害罕見，本型可與盤狀紅斑狼瘡并存，約１／３病例符合美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)的ＳＬＥ診斷標(biāo)準(zhǔn)； 5.實(shí)驗(yàn)室檢查：大部分人有高γ球蛋白血癥，類風(fēng)濕因數(shù)陽性，８０％抗核抗體陽性，７０％有特異的抗Ｒｏ（ＳＳＡ）及抗Ｌａ（ＳＳＢ）抗體，個(gè)別補(bǔ)體水平低。 三、系統(tǒng)型紅斑狼瘡，可侵犯全身皮膚和多個(gè)臟器，是紅斑狼瘡中最重的一型，青中年女性發(fā)病多。 1.典型皮損為面部蝶形紅斑，甲周紅斑或指遠(yuǎn)端甲下弧形斑，指（趾）端紅斑和出血或盤狀紅斑狼瘡樣皮損。口腔粘膜糜爛、潰瘍，其他可有光敏、紫癜、壞死性血管炎、多形紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、大皰或血皰、蕁麻疹樣血管炎、雷諾現(xiàn)象、狼瘡發(fā)等； 2.關(guān)節(jié)和肌肉疼痛。為常見早期癥狀之一； 3.多器官受累：可累及腎、心、肺、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等重要器官，其他消化道外分泌腺（淚腺、垂液腺）、眼部均可受累； 4.全身癥狀：不規(guī)則發(fā)熱，畏寒、乏力、納差、體重下降等； 5.全身淋巴結(jié)腫大，１／３有肝腫大，１／５有脾腫大； 6.實(shí)驗(yàn)室檢查 (1)貧血，全血性減少，血沈快； (2)血清白蛋白下降，γ球蛋白、ＩｇＧ、ＩｇＭ及回圈免疫復(fù)合物升高，總補(bǔ)體及Ｃ３、Ｃ４降低，類風(fēng)濕因數(shù)陽性； (3)９０－９５％抗核抗體陽性，６０－７０％抗ｄｓ－ＤＮＡ陽性，免疫印跡技術(shù)檢測(cè)可提取性核抗原抗體（包括抗Ｓｍ、抗ＲＮＰ、抗Ｒｏ（ＳＳＡ）、抗Ｌａ（ＳＳＢ）陽性，抗核糖體抗體等檢查），有助于系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷； (4)皮膚組織病理學(xué)有特征性改變； (5)狼瘡帶試驗(yàn)陽性（包括正常皮膚和皮損部）； (6)３０－６０％抗心磷脂抗體陽性； (7)４０－７０％系統(tǒng)紅斑狼瘡活動(dòng)期狼瘡細(xì)胞呈陽性； (8)２－１５％梅毒血清試驗(yàn)呈假陽性。
診斷依據(jù)
1.各型紅斑狼瘡均多有典型皮損； 2.除盤狀紅斑狼瘡?fù)猓嘤胁煌潭鹊娜戆Y狀和系統(tǒng)器官損害； 3.具有特異的自身抗體和ＬＢＴ陽性； 4.組織病理學(xué)有特異性。
治療原則
1.向患者解釋病情，增強(qiáng)治療信心，定期復(fù)查，活動(dòng)期注意休息，避免感染，預(yù)防接種、妊娠和手術(shù)； 2.避免太陽光或紫外線、強(qiáng)烈光電及Ｘ線照射，采取防光措施，忌用有感光性藥物如磺胺類，克尿噻，酚噻嗪等藥； 3.避免過勞，多注意休息，宜吃高熱量易消化食物； 4.內(nèi)服藥一般盤狀者采用氯化奎寧或小量皮質(zhì)激素，維生素c等治療。系統(tǒng)性者則應(yīng)首選皮質(zhì)激素，且應(yīng)足量和持續(xù)應(yīng)用，必要時(shí)采用免疫抑制劑和雷公藤。對(duì)有多臟器損害、癥狀嚴(yán)重且對(duì)皮質(zhì)激素療效差者可考慮用血漿置換療法； 5.外用療法可用皮質(zhì)激素軟膏，奎寧軟膏等外搽； 6.支持療法及各臟器病變的對(duì)癥治療。以全身癥狀為主的系統(tǒng)性紅斑性狼瘡應(yīng)到內(nèi)科醫(yī)師處診治，以免貽誤病情。
用藥原則
1.盤狀紅斑狼瘡及亞急性皮膚型紅斑狼瘡可選用抗瘧藥氯奎、雷公藤、反應(yīng)停及小劑皮質(zhì)激素以框限“Ａ”為主。 2.系統(tǒng)紅斑狼瘡：根據(jù)病情選擇“Ａ”、“Ｂ”和“Ｃ”，注意支援療法和對(duì)癥治療等。
輔助檢查
1.盤狀紅斑狼瘡患者一般以框限“Ａ”為主； 2.亞急性皮膚型紅斑狼瘡患者以框限“Ａ”中抗核抗體和抗可溶性核抗原抗體，補(bǔ)體檢查與狼瘡帶檢查為主； 3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者根據(jù)病情，受累器官選擇框限“Ａ”、“Ｂ”和“Ｃ”的檢測(cè)內(nèi)容。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈：全身癥狀體征及皮損全部消退，實(shí)驗(yàn)室檢查及免疫學(xué)抗ＡＮＡ、ｄｓＤＮＡ抗體，補(bǔ)體檢查，恢復(fù)正常； 2.好轉(zhuǎn)：全身癥狀及體征消失，７０％以上皮損消退，實(shí)驗(yàn)室及主要有特異性的免疫學(xué)指標(biāo)陰轉(zhuǎn)或明顯下降； 3.未愈：全身癥狀及體征未改善，３０％以下皮損消退，實(shí)驗(yàn)室檢查及有特異性的免疫學(xué)指標(biāo)改善不明顯。