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伴血小板減少和濕疹的免疫缺陷病

放大字體  縮小字體 發布日期:2006-09-23
核心提示:伴血小板減少和濕疹的免疫缺陷病又稱Wiscott-Aidrich綜合征,是一種X染色體隱性遺傳性免疫缺陷病,多見于男孩,臨床表現為濕疹、血小板減少及反復感染。免疫缺陷早期表現為對多糖類抗原的體液免疫應答不全,患兒對肺炎球菌和其他帶多糖莢膜的細菌特別易感。隨著年齡增
伴血小板減少和濕疹的免疫缺陷病又稱Wiscott-Aidrich綜合征,是一種X染色體隱性遺傳性免疫缺陷病,多見于男孩,臨床表現為濕疹、血小板減少及反復感染。免疫缺陷早期表現為對多糖類抗原的體液免疫應答不全,患兒對肺炎球菌和其他帶多糖莢膜的細菌特別易感。隨著年齡增長,逐漸出現細胞免疫缺陷,易患病毒和卡氏肺孢子蟲感染。因血小板功能下降而常伴明顯的出血傾向。血中IgM明顯減少,IgG正常,在有些患者IgA、IgE可升高,淋巴細胞數通常正常。各種疾苗接種后,抗體形成反應微弱,T細胞功能欠佳,遲發型變態反應不良,患者中惡性淋巴瘤發病率較高。骨髓移植對有些患有一定療效。

 

 
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