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原發性丙種球蛋白缺乏癥

放大字體  縮小字體 發布日期:2006-09-23
原發性丙種球蛋白缺乏癥:有兩種類型:①Bruton型,較常見,為嬰兒性聯丙種球蛋白缺乏病,與X染色體隱性遺傳有關,僅發生于男孩,于出生半年以后開始發病;②常染色體隱性遺傳型,男女均可受累,也可見于年人。本病的特點在于:血中B細胞明顯減少甚至缺如,血清免疫球蛋白(IgM、IgG、IgA)減少或缺乏,骨髓中前B細胞發育停滯。全身淋巴結、扁桃體等淋巴組織生發中心發育不全或呈原始狀態;脾和淋巴結的非胸腺依賴區淋巴細胞稀少;全身各處漿細胞缺如。T細胞系統及細胞免疫反應正常。
  由于免疫缺陷,患兒常發生反復細菌感染,特別易受流感嗜血桿菌、釀膿鏈球菌、金黃色葡萄球菌、肺炎球菌等感染,可引起中耳炎、鼻竇炎、支氣管炎、肺炎、腦膜炎或敗血癥而致死。注射丙種球蛋白,能控制感染,但由于無法提高呼吸道等粘膜處的SlgA,因此鼻部、肺部的感染極易復發。
 
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