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血管性假血友病

放大字體  縮小字體 發布日期:2006-08-26

  血管性假血友病簡稱VWD是僅次于血友病的最常見遺傳性出血性疾病。其特點為自幼即有出血性傾向,出血時間延長和因子Ⅷ含量減低。VWD是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分,也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色體遺傳的,而Ⅷ:C則是由X染色體遺傳的。典型VWD不僅因子Ⅷ相關抗原(ⅧR:Ag)即ⅧR的抗原部分活性降低,以及因子Ⅷ瑞斯托酶素輔因子(ⅧR:RCOF)減少或缺乏,而且Ⅷ:C也降低,但其程度不如血友病甲嚴重。ⅧR:Ag及ⅧR:RCOF是血小板相互之間以及血小板與血管內皮之間相互粘附的重要因子,是誘發血小板對瑞斯托酶素起聚集作用的輔助因子,由于本病缺乏這種因子以致血小板的粘附聚集功能發生障礙,出血時間延長。 血管性假血友病的遺傳方式為常染色體顯性遺傳,個別亞型呈隱性遺傳。男女均可發病,雙親均能傳遞,有的病人雙親可無出血癥狀。本病多在兒童期發生出血傾向,少數病人至成年以后才出現臨床癥狀。本病的出血癥狀與典型的血友病相似,但程度稍輕,不過也有較嚴重的。病情可隨年齡增長而減輕。

臨床表現
  1.有家族史:符合染色體顯性遺傳規律,即男女均可以發病,父母均可以遺傳。 2.出血傾向:有粘膜、皮下出血或月經過多,術后有或無嚴重出血史,少數關節、肌肉出血,但一般無關節畸形。

診斷依據
  (一)有或無家族史,有家族史者符合常染色體顯性或隱性遺傳規律。 (二)臨床有粘膜、皮膚、內臟出血或月經過多史,創傷、手術時有或無異常出血史,少數患者可有關節腔、肌肉或其他部位出血現象。 (三)實驗室有助于診斷的檢查 1.血小板形態和計數正常。 2.出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性。 3.血小板粘附試驗延長或正常。 4.活化的部分凝血活酶時間延長或正常。 5.vWF因子抗原(vWF:Ag)減低或正常。 6.因子Ⅷ凝血活性(Ⅷ:C)減少或正常。 7.必須排除血小板功能缺陷性疾病。

治療原則
  1.預防治療。 2.補充凝血因子。 3.對癥支持療法。

用藥原則
  血管性假血友病病人禁用抗血小板聚集藥物。一般用“A”、“B”項藥物處理均能改善出血癥狀,進行外科手術前后需輸注血液制品。

輔助檢查
  1.對一般病例檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.對較嚴重者或疑合有并發癥者可包括檢查框限“A”、“B”。

療效評價
  根據本病患者出血主要由于vWF:Ag量與質的異常和Ⅷ:C活性的減低引起,提出在患者接受冷沉淀輸注和DDAVP治療時測定出血時間和Ⅷ:C來評估療效,判斷是否達到止血的需要。

 

 
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