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骨髓纖維化

放大字體  縮小字體 發布日期:2006-08-26

  骨髓纖維化是一種骨髓增殖性疾病,可分為原發性(原因不明)和繼發性(繼發于苯、砷、磷中毒,放射線損傷及多發性骨髓瘤、系統性紅斑狼瘡、結核病、骨髓炎等)兩種。其臨床特征為貧血、肝脾腫大、周圍血中出現幼紅、幼粒細胞、骨髓纖維化伴髓外造血。原發性者多見于50歲以上,起病隱襲,進展緩慢,病程冗長,可達5-30年。

臨床表現
  1.逐漸出現的疲乏無力、消瘦衰弱; 2.皮膚粘膜蒼白、紫癜; 3.部分病人有骨關節疼痛、腎絞痛、發熱,左上腹不適、沉重壓迫感或疼痛; 4.肝脾腫大,以脾腫大顯著; 5.晚期病人可有嚴重貧血和出血。

診斷依據
  1.脾腫大及肝腫大; 2.貧血,外周血中可見幼稚紅細胞和幼稚粒細胞; 3.骨髓多次“干抽”或呈增生低下; 4.肝、脾、淋巴結病理檢查示有造血源; 5.骨髓活檢病理切片示膠元纖維或(及)網狀纖維明顯增生。

治療原則
  1.貧血可用康力龍口服或丙酸睪丸酮肌注; 2.有溶血者可加用強的松; 3.白細胞高伴脾腫大顯著者可行小劑量化療,可選用馬利蘭、羥基脲、瘤可寧、阿糖胞甘等; 4.可試用干擾素及1,25羥基維生素D3。 5.巨脾引起嚴重壓迫癥狀或脾梗塞,脾原性血小板減少癥明顯,頑固性溶血及門脈高壓癥者可考慮切脾。

用藥原則
  1.無癥狀或癥狀輕微者可不治療; 2.輕、中度癥狀者給予小劑量“A”、“B”項中藥化療; 3.病情重者在輸血等支援療法基礎上慎重聯合化療,效果欠佳者可選用特需藥物治療; 4.有切脾適應癥者可行脾切除。

輔助檢查
  1.對臨床表現典型病例檢查“A”項即可; 2.為了與慢粒白血病等鑒別,可作ph染色體檢查及肝、脾、淋巴結活檢等; 3.有條件者可作放射性核素骨髓掃描及骨髓附壁細胞(纖維細胞)培養。

療效評價
  1.好轉:臨床無癥狀,脾比原有大小縮。保惨陨;血紅蛋白、白細胞、血小板數達正常;外周血無幼稚粒、紅細胞;骨髓增生程度正常。 2.進步:臨床癥狀明顯改善;脾較治療前縮小,但不到原有的1/2;血紅蛋白、白細胞、血小板計數至少1項達正常范圍;外周血中幼粒、幼紅細胞較治療前減少1/2以上; 3.無效:未達進步標準者。

 

 
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