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血友病

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-26

  血友病是一組遺傳性凝血因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏引起的出血性疾病,主要病理變化是凝血過程的第一階段——凝血活酶生成障礙。其主要特征為凝血時(shí)間延長,終身具有自發(fā)性或輕微損傷后出血傾向。 血友病發(fā)病率大約5-10/10萬,其中以血友病甲較為多見,占77%,血友病乙約占19.6%。血友病甲缺乏因子Ⅷ,血友病乙缺乏因子Ⅸ,兩者均通過性染色體隱性遺傳,男性發(fā)病,女性傳遞,女性傳遞者雖有程度不同的因子Ⅷ或因子Ⅸ活性減低,但一般無出血表現(xiàn)。約有30%的血友病患者家族中無同樣疾病或有關(guān)檢查異常發(fā)現(xiàn),可能是由于基因突變所致。本病主要是由于遺傳所致,只有基因治療才能根治。目前只能采取預(yù)防出血及對癥治療。血友病甲嚴(yán)重者由于關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血,可造成關(guān)節(jié)畸形致殘。產(chǎn)前診斷,優(yōu)生優(yōu)育對本病發(fā)病率的控制尤為重要。

臨床表現(xiàn)
  1.自幼有自發(fā)性或輕微損傷、牙科小手術(shù)(如拔牙)后引起持久而嚴(yán)重的出血。 2.深部肌肉組織血腫。 3.關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血,造成慢性血友病關(guān)節(jié)炎,以致造成永久性關(guān)節(jié)破壞、畸形以致殘廢。 4.重癥者可有內(nèi)臟出血,如胃腸道出血可有嘔血、便血或黑便,泌尿道出血可致血尿及腎絞痛等癥狀,嚴(yán)重時(shí)甚至顱內(nèi)出血。

診斷依據(jù)
  1.血友病甲診斷標(biāo)準(zhǔn):(1)男性患者,有或無家族史。有家族史符合性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律。女性純合子型極少見。(2)關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織出血。有或無活動(dòng)過久、用力等創(chuàng)傷史,術(shù)后(包括小手術(shù))出血史,關(guān)節(jié)反復(fù)出血引起的關(guān)節(jié)畸形。(3)凝血時(shí)間(試管法)重型延長,中型可正常,輕型、亞臨床型正常。(4)活化的部分凝血活酶時(shí)間(APTT)中重型明顯延長,能被正常血漿及新鮮吸附血漿糾正。輕型稍延長或正常。亞臨床型正常。(5)血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間、血塊收縮時(shí)間正常。(6)凝血酶元時(shí)間(PT)正常。(7)因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ:C)減少或極少。(8)血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)正常,Ⅷ:C/VWF:Ag明顯降低。 2.血友病乙診斷標(biāo)準(zhǔn):(1)臨床表現(xiàn):同血友病甲;(2)凝血時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間、血塊收縮及PT同血友病甲。(3)APTT延長,能被正常血清糾正,但不能被吸附血漿糾正。輕型可正常。亞臨床型亦正常。(4)血漿Ⅸ:C測定示因子Ⅸ:C減少或缺乏。

治療原則
  1.預(yù)防治療。 2.補(bǔ)充凝血因子。 3.對癥支持療法。

用藥原則
  血友病病人處理包括預(yù)防出血、補(bǔ)充治療和局部處理三方面。國外開展家庭預(yù)防治療,急性出血后應(yīng)立即輸血治療,手術(shù)前后補(bǔ)充治療時(shí)監(jiān)測凝血因子活性。

輔助檢查
  1.對一般血友病檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.對血友病合并有并發(fā)癥者可包括檢查框限“A”、“B”; 3.對需要優(yōu)生優(yōu)育可進(jìn)行“C”項(xiàng)檢查。

療效評價(jià)
  因本病是一種先天性缺陷性疾病,目前無根治方法。判斷療效方法: 1.根據(jù)出血癥狀的改善或消失。 2.檢測血漿Ⅷ、Ⅸ因子活性水平。

 

 
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