過敏性紫癜又稱出血性毛細血管中毒癥,是一種較為常見的微血管變態反應性出血性疾。本病是一種全身性血管性疾病,是由于小動脈和毛細血管對某些物質發生過敏反應。其基本病變是廣泛的毛細血管及小動脈無菌性炎癥反應,引起血管壁通透性增高及滲出性出血和水腫。臨床上以皮膚紫癜最多見,可伴胃腸道、關節及腎臟等器官的癥狀,因此臨床上將過敏性紫癜分為單純皮膚型、關節型、腹型、過敏性紫癜合并腎炎型及混合型。 本病發病率不一,可以發病于各年齡組,一般以兒童和青少年較多見,約占70-80%,男性稍多于女性。引起本病的因素很多,大致上可歸納為感染、食物(魚、蝦、蟹等)、藥物(青霉素、磺胺藥、異煙肼等)及其他(如植物花粉、昆蟲咬傷等),其中以細菌或病毒感染較常見,大多數病例在發病前1-3周往往有上呼吸道感染史。
臨床表現
1.紫癜:常對稱分布、分批出現,大小不等,顏色深淺不一。2.胃腸道表現:陣發性腹絞痛或持續性鈍痛,可并嘔吐、腹瀉、便血等。3.關節表現:以關節痛為主,常伴腫脹、積液和發熱。 4.腎臟表現:多見于兒童患者,多在紫癜出現后1周內出現,可表現為蛋白尿、血尿、伴少尿、水腫、高血壓等。
診斷依據
1.有過敏體質或有較肯定的過敏原引發。
2.有下述臨床表現:
(1)前驅癥狀:在紫癜發生前1-3周有低熱、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。(2)典型的皮膚紫癜及相應皮損。(3)病程中可有腹痛或累及關節或腎臟。
3.血小板計數,血小板功能和凝血時間均正常,毛細血管脆性試驗陽性。
4.組織學檢查:受累部位皮膚或組織中可看到較勻一的過敏性血管炎,毛細血管后小靜脈有大量白細胞浸潤,纖維樣壞死和紅細胞滲出血管外,血管壁可有源性壞死,上皮細胞增殖。
5.除外其他疾病引起的血管炎,冷球蛋白綜合征,良性高球蛋白性紫癜、環形毛細血管擴張性紫癜,色素沉著性紫癜性苔癬樣皮炎等。
治療原則
1.清除病因。 2.抗組胺藥物。 3.糖皮質激素。 4.加強對癥、支持治療。
用藥原則
1.對一般病例可用A藥物。
2.對由感染引起的過敏性紫癜,應使用抗生素,抗生素種類繁多,可根據病情及經濟情況而定。
3.對糖皮質激素療效不佳或并發腎炎時,可使用免疫抑制劑,如環磷酰胺等。
4.對并發腎炎至低蛋白血癥時,可輸注白蛋白。
5.如還有腸套疊或腸壞死,應及時手術治療。
6.應用糖皮質激素超過3-5日時,不應突然停藥而應逐漸減量。
輔助檢查
結合病史,做A檢查一般可確定是否為過敏性紫癜,若要與風濕性關節炎,急腹癥、急性腎炎鑒別,可做B檢查以明確。
療效評價
1.卓效:治療后一切癥狀消失,有關檢查正常,與未治療或其他治療相比,達到痊愈所需時間顯著縮短,并發癥發生率及一年內復發率顯著減少。
2.有效:治療后病情明顯好轉,但未恢復正常,與未治療組相比達到此程度所需時間明顯縮短,或痊愈后兩個月內復發者。
3.無效:治療后病情好轉的程度和所需時間與未治療組相比無顯著差別。