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地方性心肌病

放大字體  縮小字體 發布日期:2006-08-26
克山病是一種原因未明的、以心肌損傷致功能衰退、有一定地域分布的地方性心肌疾病。最早在黑龍江克山縣發生,發病區域主要在偏僻山區、草原地帶。目前認為是缺硒、鎂、鉬及其它營養物質、病毒感染、病區生物地球化學因素等綜合因素協同致病。多發生在東北及西南地區的農村。女性多于男性,尤其是生育期婦女及兒童,母體胎兒也可有先天性克山病。發病有明顯季節性,東北地區多在寒冬季節,西南地區多在炎熱夏季發病。本病還常有肝腎及橫紋肌的損害。該病通過改善土質及生活,特別是作物含硒量,發病率會明顯下降,治療及時可治愈。
臨床表現
  1.咳嗽、胸悶、呼吸困難、食欲不振、惡心嘔吐。 2.全身水腫、急性肺水腫或心源性休克表現。 3.四肢厥冷、脈細弱、肝腫大。 4.心界擴大、心音低鈍、舒張期奔馬律、心尖收縮期雜音、各種心律失常。
診斷依據
  一、發病特點:在一定地區、季節(北方在冬春季、西南方在夏季)和人群(農民、學齡前兒童和生育期婦女)中多發。外來人員在流行區和當地居民以同樣方式連續生活3個月以上,方能發病。 二、診斷指標 (a)臨床所見:1.急、慢性心功能不全;2.心臟擴大;3.舒張期奔馬律;4.心律失常:(1)多發性室性早搏(每分鐘在5次以上),(2)心房纖顫,(3)陣發性室上性或室性心動過速;5.栓塞(腦、肺、腎及下肢動脈等)。 (b)心電圖所見:1.房室傳導阻滯;2.束支傳導阻滯(左、右束支、雙束支及三束支);3.ST段及T波改變;4.Q-T間期改變;5.多發性或多源性室性早搏;6.陣發性室上性或室性心動過速;7.心房顫動或撲動;8.低電壓及竇性心動過速;9.Ⅰ、avL、V1-V6導聯出現病理性Q波。 (c)X線所見:1.心臟擴大;2.心臟搏動減弱、不規則、局限性搏動消失或反常搏動;3.肺靜脈高壓(或混合高壓)。 具備克山病發病特點,再有診斷指標中一條或一項,能排除其他疾病者即可診斷為克山病。根據發病緩急、病情輕重分為四種臨床類型:1.急型;2.慢型;3.亞急型;4.潛在型。
治療原則
  1.防治誘發因素。 2.急型者大量應用維生素C。 3.抗心衰、抗休克、抗心律失常治療。
用藥原則
  1.對急型應早期靜脈注射大量維生素C,同時積極處理其他疾患。 2.對慢型者主要是控制心衰和心律失常,防治誘發因素。 3.對潛在型應注意生活管理,防治感染、密切觀察隨訪。
輔助檢查
  1.一般典型患者檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.難以確診者,檢查專案可包括“A”及“B”和“C”。
療效評價
  1.治愈:經治療后癥狀及體征消失,心電圖及X線恢復正常,經3個月以上未復發者。 2.好轉:癥狀及體征大部分消失或好轉,但心臟擴大、異常心電圖或X線改變未完全恢復正常。 3.未愈:癥狀及體征、輔助檢查無變化或出現惡化加重者。
 
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