特發性Q-T間期延長綜合征是一種病因不明、心電圖表現為Q-T間期延長,可伴T波及U波異常的一組綜合征,其最主要臨床表現為暈厥及猝死。 本癥常見于兒童和青年,常有家族史,屬遺傳性心臟電生理異常,但部分病例可無家族史,本病目前尚無特效治療藥物和方法,病死者多數是有癥狀未予及時積極治療者,故定期復查、早期治療是關鍵。
臨床表現
1.可有聽力障礙。 2.眩暈、黑蒙、暈厥及猝死,激烈運動或精神、情緒波動均可誘發。 3.不發作時無體征,發作前可聽到早搏、心律不齊或聽不到心音。
診斷依據
1.常有家族史,多在兒童發病,少數在青年。 2.聽力障礙、眩暈、黑蒙、暈厥及猝死。 3.心律失常。 4.心電圖示Q-T延長,T波寬大可有切跡、高尖、雙向或倒置,常伴異常U波,可有室速、室顫或停搏,亦常伴有竇性心動過緩。 5.需除外低血壓、低血鈣、低血鎂、奎尼丁暈厥反應及心肌病等。
治療原則
1.避免各種誘發因素。 2.抗心律失常藥物治療。 3.對癥治療。 4.必要時手術治療。
用藥原則
1.無癥狀者可不必治療,應定期復查隨訪。 2.Q-T間期延長,有室性心律失常、猝死家族史者給β-受體阻滯劑如心得安治療。 3.β-受體阻滯劑療效不好可加用苯妥英鈉等其他抗心律失常藥物。 4.藥物治療無效,可采用手術切除左頸胸交感神經節或左星狀神經節,植入型心律轉復除顫器(ICD)
輔助檢查
1.對有明確家族史者檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.對家族史不明確、臨床表現不典型者,需與其他病因所致暈厥者鑒別時,檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”或“C”。
療效評價
1.治愈:癥狀體征消失,心電圖示Q-T間期正常。 2.好轉:癥狀基本消失,快速性室性心律失常基本控制。 3.未愈:癥狀體征未改善,心電圖仍為Q-T間期延長。
臨床表現
1.可有聽力障礙。 2.眩暈、黑蒙、暈厥及猝死,激烈運動或精神、情緒波動均可誘發。 3.不發作時無體征,發作前可聽到早搏、心律不齊或聽不到心音。
診斷依據
1.常有家族史,多在兒童發病,少數在青年。 2.聽力障礙、眩暈、黑蒙、暈厥及猝死。 3.心律失常。 4.心電圖示Q-T延長,T波寬大可有切跡、高尖、雙向或倒置,常伴異常U波,可有室速、室顫或停搏,亦常伴有竇性心動過緩。 5.需除外低血壓、低血鈣、低血鎂、奎尼丁暈厥反應及心肌病等。
治療原則
1.避免各種誘發因素。 2.抗心律失常藥物治療。 3.對癥治療。 4.必要時手術治療。
用藥原則
1.無癥狀者可不必治療,應定期復查隨訪。 2.Q-T間期延長,有室性心律失常、猝死家族史者給β-受體阻滯劑如心得安治療。 3.β-受體阻滯劑療效不好可加用苯妥英鈉等其他抗心律失常藥物。 4.藥物治療無效,可采用手術切除左頸胸交感神經節或左星狀神經節,植入型心律轉復除顫器(ICD)
輔助檢查
1.對有明確家族史者檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.對家族史不明確、臨床表現不典型者,需與其他病因所致暈厥者鑒別時,檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”或“C”。
療效評價
1.治愈:癥狀體征消失,心電圖示Q-T間期正常。 2.好轉:癥狀基本消失,快速性室性心律失常基本控制。 3.未愈:癥狀體征未改善,心電圖仍為Q-T間期延長。