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韋格內肉芽腫

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-26
韋格內肉芽腫是一種以壞死性肉芽腫和廣泛血管炎為特征的疾病,累及上呼吸道、肺和腎,并侵犯全身各系統。無腎臟受累表現者,稱局限性韋格內肉芽種。本病病因尚未清楚,可能是未知抗原引起的超敏反應。上呼吸道多早期受累,發(fā)生壞死性潰瘍,肺內形成結節(jié)病源、實變和空洞。腎臟呈壞死性腎小球腎炎,導致腎功能衰竭。此外,眼、耳、皮膚、關節(jié)、肌肉、神經系統均可受累。
臨床表現
  1.不規(guī)則發(fā)熱、乏力、食欲不振。 2.鼻分泌物多,口咽部潰瘍,副鼻竇粘膜壞死與骨質破壞。 3.咳嗽,咯血,胸痛,呼吸困難。 4.血尿、膿血尿。 5.結膜炎、角膜潰瘍、耳漏。 6.皮膚壞死性丘疹、隆起的紫癜和皮下結節(jié)以及關節(jié)痛。 7.心肌炎、多發(fā)性神經炎的癥狀和體征。 8.便血。 9.脾腫大。
診斷依據
  1.壞死性肉芽腫性損害,開始發(fā)生于呼吸道,如鼻、鼻竇、鼻咽,并出現咳嗽、呼吸困難、皮膚改變和全身癥狀。皮膚主要表現為紅斑、紫癜、腫脹、潰瘍。 2.實驗室檢查:血沉加快,血清補體值上升。 3.組織病理學檢查:伴有巨細胞的壞死性血管炎及肉芽腫為其特異性改變。
治療原則
  1.腎上腺皮質激素治療。 2.抗免疫療法。 3.對癥支持治療。
用藥原則
  選“A”、“B”藥物治療。防止并發(fā)癥,對已發(fā)生腎功能衰竭者,可考慮人工透析療法。
輔助檢查
  檢查專案以檢查框限“A”為主,有條件者應盡可能同時選擇檢查框限“B”。
療效評價
  1.治愈:皮疹及臨床癥狀消退,特異性病理改變消退。 2.好轉:皮疹及其它癥狀基本控制,組織病理學檢查,血管炎改變得到改善。 3.未愈:癥狀、體征未控制,組織病理學檢查未改善。
 
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