彌漫性血管內凝血(簡稱DIC)不是一種獨立的疾病,而是由多種病因引起的一種獲得性出血綜合征。臨床主要表現廣泛皮膚、粘膜及內臟出血、血壓下降、休克及栓塞癥狀。 DIC發生于許多疾病的病程中,是一個復雜的病理生理過程。可發生于各年齡組的小兒。兒科許多疾病或病理狀態均可引起DIC,如感染性疾病、腫瘤、外傷、溶血、休克、缺氧、酸中毒等,常是疾病晚期表現,一旦發生DIC,則治療效果差,死亡率高。因此,早期診斷,及早治療,積極治療原發疾病,去除病因是治療DIC重要措施
臨床表現
1.多發性出血傾向。 2.低血壓或休克。 3.多發性微血管栓塞癥狀,體征如皮膚、皮下、粘膜栓塞壞死及各臟器功能不全。 4.溶血。
診斷依據
1.存在易引起DIC的有關疾病。 2.多發性出血傾向。 3.不易用原發疾病解釋的微循環衰竭或休克。 4.多發性微血管栓塞的癥狀和體征,如皮膚、皮下、粘膜栓塞壞死及早期出現的腎、腦、肺等臟器功能不全。 5.血小板〈10的9次方/L或進行性減低(肝病時血小板〈50×10的9次方/L) 6.纖維蛋白原〈1.5g/L或進行性減少或高于4g/L(肝病時〈1g/L)。 7.3P試驗陽性或FDP〉0.2g/L(肝病時〉0.6g/L)。 8.血漿凝血梅原時間縮短或延長〉3秒或呈動態性變化;或白陶土部分凝血活梅時間縮短或延長〉10秒。 9.優球蛋白溶解時間縮短(〈70分或纖溶梅原減少)。 10.Ⅷ:C減少,VWF:Ag增高,Ⅷ:C/VWF:Ag降低。 11.抗凝血梅Ⅲ(ATⅢ)含量及活性降低。 12.血漿β-血小板球蛋白(β-TG)或血栓氧丙烷A2(TXA2)增高。 13.血漿纖維蛋白太A(FPA)增高,或纖維蛋白轉換率增速。 14.血栓試驗陽性。
治療原則
1.去除病因,積極治療原發病。 2.阻斷血管內凝血。 3.改善微循環障礙。
用藥原則
1.DIC高凝期使用肝素及抗血小板聚集藥物,如阿斯匹林、潘生丁等。 2.DIC消耗性低凝期用肝素加血小板聚集藥,給予輸血、血漿和血小板。 3.DIC纖溶亢進期使用肝素和抗纖溶藥,如6-氨基已酸、抗血纖溶芳酸等。輸新鮮血或血漿補充凝血因數。
輔助檢查
1.對典型DIC病例檢查專案以檢查框限“A”為主,也可選查“B”中的1、2、3專案。 2.對不典型病例檢查專案可包括檢查框限的“A、B”。
療效評價
1.治愈:DIC癥狀消失,出血停止,實驗室檢查指標恢復正常。 2.好轉:DIC癥狀好轉,出血停止,實驗室檢查指標部分恢復正常。 3.未愈:DIC癥狀未好轉,仍出血,實驗室檢查指標異常。