腎病綜合癥簡稱腎病,是以腎小球基底膜通透性增高為主的癥侯群,可由多種病因引起,其臨床特征為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高膽固醇血癥及全身水腫。本病在小兒腎臟疾病中較為常見,分原發(fā)性腎病綜合征和繼發(fā)性腎病綜合征兩大類。原發(fā)性腎病綜合征又可分為單純性腎病和腎炎性腎病、先天性腎病三型。小兒以單純性腎病最為多見,約占兒童腎病綜合征中的80%以上,此型發(fā)病年齡多在2 ̄7歲,預(yù)后良好。腎炎型腎病多見于7歲以上的小兒,預(yù)后較差,往往易引起腎功能衰竭。
臨床表現(xiàn)
1.全身浮腫:開始見于眼瞼及顏面,逐漸遍及全身,嚴(yán)重者可有胸腔、腹腔積液及陰囊、陰莖、陰唇水腫,多為可凹性。 2.血壓正常或增高。 3.可有尿少或血尿。
診斷依據(jù)
1.全身浮腫,呈凹陷性。 2.大量蛋白尿(+++ ̄++++)或24小時(shí)尿蛋白超過0.1g/kg,持續(xù)2周以上。 3.低蛋白血癥:血漿總蛋白低于正常,以白蛋白降低更明顯,往往〈30g/L。而a2和β球蛋白則相對升高。 4.高膽固醇血癥:血漿膽固醇常〉5.7mmol/L(220mg/dl)。
治療原則
1.以腎上腺皮質(zhì)激素為主的中西醫(yī)結(jié)合綜合治療。 2.注意休息和營養(yǎng)。 3.維持水電解質(zhì)平衡。 4.預(yù)防和控制感染及其他并發(fā)癥。
用藥原則
1.首先對癥治療:水腫明顯者利尿,血壓高者降壓。 2.防治感染:針對感染的性質(zhì)及部位給予相應(yīng)的治療。 3.糾正電解質(zhì)紊亂。 4.根據(jù)患兒疾病的類型及對激素的敏感性來決定激素的療程和決定免疫抑制劑的使用。
輔助檢查
1.為明確診斷首先檢查尿常規(guī)、血漿蛋白、血清電泳及血膽固醇。 2.為鑒別單純性腎病或腎炎性腎病需檢查尿常規(guī)、血沈、血尿素氮、血肌酐、血清C3、尿C3、肝功能及乙肝病毒標(biāo)志物等。 3.為防治中感染需作中段培養(yǎng)、胸、腹部X線平片、血培養(yǎng)等。 4.必要時(shí)做腎B超、腎圖、靜脈腎盂造影、以瞭解腎功能。
療效評價(jià)
1.治愈 (1)臨床癥狀完全消失。 (2)尿蛋白持續(xù)陰性,腎功能及生化檢查均恢復(fù)正常。 (3)停藥已3年以上。 2.好轉(zhuǎn) (1)臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)。 (2)尿蛋白減輕。 (3)低蛋白血癥及高膽固醇血癥改善,腎功能好轉(zhuǎn)。 3.未愈 (1)反復(fù)出現(xiàn)浮腫,血壓持續(xù)增高。 (2)尿蛋白持續(xù)+++以上。 (3)低蛋白血癥、高膽固醇血癥及腎功能無改善。