維生素D缺乏性佝僂病又稱營養性佝僂病,是由于維生素D缺乏,致使體內鈣、磷代謝失常,從而引起以骨骼生長障礙為主的全身性疾病。若維生素D缺乏在甲狀旁腺反應遲鈍的情況下,血游離鈣可維持在相當低的水平,以致神經肌肉興奮性增強,發生驚厥或局部肌肉的抽搐,稱為佝僂病性手足搐搦癥。 我國北方佝僂病患病率遠遠高于南方,可能與北方冬季時間較長,日照時間短、寒冷季節戶外活動少有關,但南方也不少見。本病主要見于嬰幼兒期,3歲以下發病率高,不僅影響小兒的正常生長發育,而且還影響全身功能包括免疫功能,致使小兒易患肺炎、腸炎等疾病
臨床表現
1.活動早期:多汗、夜驚、枕禿、顱骨軟化。 2.極期:除有活動早期癥狀外,主要為骨骼改變,語言、運動發育遲緩,反復呼吸道感染。 3.恢復期:多汗、夜驚好轉,骨骼改變好轉。 4.后遺癥期:臨床癥狀消失,后遺骨骼畸形。
診斷依據
1.嬰兒期未及時添加維生素D或日光照射不足。 2.有易驚、夜啼、多汗、方顱、肋串珠、手(足)鐲樣隆起、“O”或“X”形腿、肌肉松軟表現。 3.血鈣正常或稍低,磷降低,堿性磷酸梅升高。 4.X線骨片鈣化預備線模糊或消失,干腄端膨大呈杯狀,骨質脫鈣。
治療原則
1.維生素D治療。 2.多盼太陽,注意保護骨骼。 3.嚴重骨骼畸形做手術矯形。 4.支援療法。
用藥原則
1.普通療法為口服維生素D制劑和鈣劑。活動早期維生素D每日5000 ̄10000U。極期,維生素D每日1 ̄2萬U,均持續1個月。恢復期:口服維生素D每日400U,至2歲。 2.突擊療法適用于重度佝僂病,有并發癥不能口服者,同時口服鈣劑。活動早期:維生素D3肌注,30 ̄60萬U,1次即可。極期,維生素D3肌注,每次30 ̄60萬U,2 ̄4周1次,連用2 ̄3次,總量<180萬U。 3.普通療法后1個月,以及突擊療法后2 ̄3個月起給維持量、維生素D口服,每日400U,或濃縮維生素A+D滴劑口服,每日3 ̄5滴。 4.較輕的骨骼畸形經治療后多能自行矯正,對遺留嚴重下肢骨骼畸形者在4歲后可考慮外科矯形。 5.重度佝僂病、體弱兒可配合支援療法。
輔助檢查
1.對活動早期檢查專案以檢查框限“A”為主。 2.對極期或2 ̄3歲以上重癥佝僂病者,經維生素D正規治療無效者,需與抗維生素D佝僂病鑒別檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”、“C”。
療效評價
1.治愈:神經精神癥狀消失,血清生化正常,骨骼改變恢復正常,X線鈣化預備線增厚或正常。 2.好轉:神經精神癥狀減輕或消失,血清鈣、磷正常,堿性磷酸梅仍較高,X線顯示不同程度的好轉。 3.未愈:臨床表現無好轉,各種檢查與治療前比較無明顯變化。