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小兒急性白血病

放大字體  縮小字體 發布日期:2006-08-26

  白血病是由于造血干細胞增殖分化異常而引起的惡性增殖性疾病,它不僅影響骨髓及整個造血系統,并浸潤身體其他器官,主要表現為貧血、皮膚、牙齦、鼻腔等出血或便血、尿血,反復感染及白血病細胞浸潤各組織、器官引起的相應癥狀,如浸潤皮膚可引起結節、腫塊,侵犯到中樞神經系統出現頭痛、嘔吐、視力模糊,浸潤到睪丸則睪丸腫大。 白血病為小兒常見的惡性腫瘤(占第一位),分為急性淋巴細胞性白血病(急淋)及急性非淋巴細胞性白血病(急非淋),小兒以急淋多見。急性淋巴細胞性白血病治療效果較急性非淋巴細胞性白血病為好,急性白血病自然病程較短,但經積極規則治療后,生存期可顯著延長,國外急淋5年以上存活率達65 ̄70%,國內經規則治療,長期無病生存率已達60 ̄70%,達到國際水平

臨床表現
  1.不規則發熱,進行性蒼白、衰弱、出血,以皮膚、牙齦出血、鼻衄常見。 2.組織浸潤表現:肝、脾、淋巴結腫大,可有骨關節、皮膚、腮腺、縱隔淋巴結、神經系統、睪丸等器官浸潤并出現相應癥狀。

診斷依據
  1.發熱、貧血、出血、衰弱。 2.組織浸潤表現:肝、脾、淋巴結腫大,可有骨關節、皮膚、腮腺、縱隔淋巴結、神經系統、睪丸等器官浸潤并出現相應癥狀。 3.血像:白細胞可增多、減少或正常,血紅蛋白或血小板下降,可見或無原始和幼稚細胞。 4.骨髓象:骨髓中原始+早幼細胞占白細胞系30%以上。可分為急性淋巴細胞性白血病(分為L1、L2、L3共3型)和急性非淋巴細胞性白血病(分為7型)。

治療原則
  1.一般治療:休息、支援療法、隔離。 2.防治感染。 3.輸血或成分輸血。 4.化療。 5.免疫治療。 6.白細胞極高者化療時應堿化尿液,防止高尿酸血癥。

用藥原則
  1.標危急淋誘導緩解,選用VP、VAP、VDP、VDP+L-ASP/ACP+L-ASP方案的任一種。 2.高危急淋誘導緩解,選用LOAP+L-ASP、CODP+L-ASP方案中的任何一種。 3.急非淋誘導緩解,選用DA、HA、DAVP16方案中的任一種。 4.維持與加強治療根據不同類型白血病選用不同的方法。 5.腦膜白血病防治:鞘注MTX、地塞米松及Ara-C等。 6.合并睪丸白血病者局部放療。

輔助檢查
  1.急性白血病檢查專案以檢查框限“A”為主,并檢查“B”中的1、4、5項。 2.對懷疑有中樞神經系統、骨頭、皮膚、淋巴結等組織浸潤者,檢查專案包括框限“A、B”。要與再障區別者,檢查專案可包括檢查框限“A、B、C”。

療效評價
  1.完全緩解: (1)臨床癥狀消失,無貧血、出血、感染及白血病細胞浸潤表現。 (2)血像:血紅蛋白高于100g/L(10g/dl),白細胞數正常或稍低,分類無不成熟細胞,血小板高于100×10的9次方/L(10萬/mm^3)。 (3)骨髓象正常,無白血病細胞。 2.部分緩解: 臨床血像及骨髓象均未達到完全緩解標準,但比治療前有進步。

 
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