Guillain-Barre綜合征(Guillain-Barre Syndrome, GBS)是由細(xì)胞免疫和體液免疫介導(dǎo)的炎性脫髓鞘周圍神經(jīng)病。其病因和發(fā)病機(jī)制尚未十分明確。本文就其病因和機(jī)制的幾種主要學(xué)說及其發(fā)展作一闡述。
一、概述
GBS的概念在幾十年中有了很大的發(fā)展變化。GBS最早由Guilliain、Barre及Strohl在1961作出具體明確的臨床和生物學(xué)的特征描述，主要表現(xiàn)為至少一個(gè)肢體的運(yùn)動(dòng)無力伴有反射消失。在1969年，Asbury第一次對該綜合征的電鏡形態(tài)作出描述，并把它限定為多發(fā)的脫髓鞘性神經(jīng)炎。至1986年，F(xiàn)easby又報(bào)告了一種涉及軸突的變型，并在后來中國北部大樣本的GBS研究是得到了確定；因該型的電鏡特點(diǎn)僅在單純運(yùn)動(dòng)性軸突出現(xiàn)病理改變，故稱為急性運(yùn)動(dòng)軸索神經(jīng)病(AMAN)。進(jìn)一步研究還發(fā)現(xiàn)另一種GBS變型可涉及運(yùn)動(dòng)、感覺兩種神經(jīng)元軸突，稱急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索神經(jīng)病(AMSAN)。另一方面，早在1956年，CM Fisher就描述了一種以共濟(jì)失調(diào)、反射消失和眼肌麻痹三聯(lián)癥為特點(diǎn)的臨床綜合征，伴有蛋白細(xì)胞分離而預(yù)后很好，這種綜合癥也很快被認(rèn)為是GBS的一種(Fisher綜合征)。隨著對其機(jī)制、治療方法認(rèn)識的深入，現(xiàn)在臨床上根據(jù)GBS的表現(xiàn)等不同的限定范圍，尚有其他的和更進(jìn)一步的分類方法。[ ]
GBS的主要病理改變在運(yùn)動(dòng)及感覺神經(jīng)根、后根神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)及顱神經(jīng)。組織學(xué)特點(diǎn)為局限性的節(jié)段性脫髓鞘，伴有血管(主要是小動(dòng)脈)周圍及神經(jīng)內(nèi)膜的淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的浸潤；嚴(yán)重病例可見軸索變性、碎裂，脊膜可有炎癥反應(yīng)，脊髓見點(diǎn)狀出血，前角細(xì)胞及顱神經(jīng)也有退行性變，肌肉失神經(jīng)性萎縮。