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再生障礙性貧血

放大字體  縮小字體 發布日期:2006-10-13
  簡稱再障。因骨髓造血組織顯著減少,引起造血功能衰竭,外周血中全血細胞減少(紅細胞、粒細胞和血小板),而發生的一種貧血。它以嚴重的貧血、感染和出血為特點。在我國發病率為1.82.1/10萬,患者以男性青壯年占多數。由化學、物理或生物因素對骨髓的毒性作用引起的再障為繼發性(或癥狀性)再障。常見的致病因素有藥物和化學物的中毒或過敏(如氯霉素及合霉素,苯及其衍生物),其次是電離輻射(如X射線、γ射線或中子束等),較少見的為病毒感染或免疫反應。約半數以上病歷找不到明顯誘因,稱原發性(或特發性)再障。再障的發病機理尚不完全清楚。有幾種學說:(1)造血干細胞缺乏。如致病因子破壞造血干細胞,沒有足夠的干細胞分裂和分化,結果使骨髓中各種造血細胞減少,以致全血細胞減少。(2)骨髓的微循環、生長環境缺陷,從而干擾骨髓造血細胞再生。(3)再障的發生可能與免疫機制有關。所有病例均有全身紅骨髓總量顯著減少的病理改變。一般急性型癥狀較重,主要臨床表現為貧血、出血及感染,血紅蛋白可降致3g/dl,白細胞減少到1000/mm3,血小板可<1/mm3,網織紅細胞<1%,病情險惡,治療效果不佳,多于一年內死亡。慢性型起病緩慢,以貧血為主,網織紅細胞可>1%,病程長,部分病人經系統治療,病情可好轉,甚至緩解。治療首先要去除病因,防治感染,有出血時應給予輸血等支持療法,并采取各種促進骨髓造血功能,增加血細胞等措施。
 
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